先天性肾病综合症的病体特征有哪些
先天性肾病综合症的病体特征有哪些?正如我们前面说的,出生3个月内出现的肾病综合征为先天性肾病综合征,可是正常情况下,我们肯定很难发现这些疾病的症状,因为宝宝那么小,任何的不适或者病变我们都很难发现,那么先天性肾病综合症的病体特征有哪些,一起来看看。
多数患儿生后3月已表现出典型的肾病综合征。常有早产史或胎儿窘迫史,常见臀位,大胎盘(胎盘重量胎儿体重的25%),患儿出生时即有明显蛋白尿,镜下血尿也常见。血清尿素氮和肌酐大多数正常。几乎所有患儿出生后2月内出现水肿,部分出现于生后时,伴有腹胀和腹水。血清白蛋白很低,血浆胆固醇正常或升高,部分病例可发生缺铁性贫血,生长障碍、骨化延迟和甲状腺机能低下等。母亲孕期常合并妊娠中毒症。
1.先天性肾病综合征芬兰型本病多发于新生儿,多数患儿早产、体重低,胎盘大(平均重为新生儿体重的40%)。50%患儿于出生时或第1周内即发现蛋白尿,其余患儿也在出生3个月内出现蛋白尿。起初蛋白尿为高选择性,而后渐变成非选择性。常伴有生长发育障碍与营养不良,头小、耳位低、塌鼻梁等特殊面容,易合并症脐疝、抽风、感染与肾静脉血栓形成等。约50%患儿于1岁内死于感染,其余在2岁左右出现肾功能障碍,平均2.8岁进入终末期肾病,如不采取治疗措施则4岁时死亡。
2.先天性肾病综合征非芬兰型该病发病较芬兰型晚,多在出生3个月后至3岁前出现蛋白尿。蛋白尿增多出现肾病综合征。肾功能损伤进展较快,患儿多在儿童期因肾功能衰竭死亡。但是,少数蛋白尿较轻的患儿,肾功能损害进展慢,死亡稍晚。该病患儿一般皆足月产,出生体重和胎盘大小与正常分娩无异。少数患儿可并发Drash综合征,呈现男性假两性畸形和(或)Wilms瘤。
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