硬红斑与血管炎临床诊治问题

患者提问：

疾病:节段性血管炎

病情描述:左小腿每年总是出现结节，最后溃烂，久治不愈。天气热的时候，胫前皮下出现黄豆粒大小的硬疙瘩，慢慢变红了，造成小腿血流不畅，腿肿胀疼痛，总是要等到结节破溃后，才会减轻疼痛。病程已经有5年了。反复发作不知道可以治疗好吗？

希望提供的帮助:这种血管炎可以治疗好吗？应该怎么治疗呀，难道我们伟大的祖国没有能治疗这种顽疾的人吗？我希望大夫可以解除我的痛苦呀。在此。我先谢谢您。。。

所就诊医院科室:四川省广元市中医医院 皮肤科

治疗情况:时间:2009-09-10

2009-11-15

医院科室:四川大学华西医学院

烧伤整形

治疗过程:左小腿胫前转肌瓣手术

用药情况:药物名称:雷公藤多苷片、烟酸片

服用说明:效果不是很好。。

甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平回复：

您的情况考虑脂膜炎，结节液化性脂膜炎。

脂膜炎症状与体征：临床上呈急性或亚急性经过，以反复全身不适、关节痛、发热、皮下结节为特征。结节性脂膜炎根据受累部位，可分为皮肤型和系统型。 皮肤型 病变只侵犯皮下脂肪组织，而不累及内脏，临床上以皮下结节为特征，皮下结节大小不等，直径一般 1 ~ 4 cm ，亦可大至 10 cm 以上。在几周到几个月的时间内成群出现，呈对称分布，好发于股部与小腿，亦可累及上臂，偶见于躯干和面部。脂膜炎皮肤表面呈暗红色，带有水肿，亦可呈正常皮肤色，皮下结节略高出皮面，质地较坚实，可有自发痛或触痛。结节性脂膜炎位于皮下深部时，能轻度移动，位置较浅时与皮肤粘连，活动性很小。结节性脂膜炎反复发作，间歇期长短不一。结节消退后，局部皮肤出现程度不等的凹陷和色素沉着，这是由于脂肪萎缩，纤维化而残留的萎缩性疤痕。有的结节可自行破溃，流出黄色油样液体，此称为 " 液化性脂膜炎 "( Liquefying panniculitis) 。它多发生于股部和下腹部，小腿伸侧少见。愈后形成不规则的疤痕。

脂膜炎约半数以上的皮肤型患者伴有发热，可为低热、中度热、或高热，热型多为间歇热或不规则热，少数为弛张热。通常在皮下结节出现数日后开始发热，持续时间不定，多在 1 ~ 2 周后逐渐下降，可伴乏力、肌肉酸痛、食欲减退，部分病例有关节疼痛，以膝、踝关节多见，呈对称性、持续性或反复性，关节局部可红肿，但不出现关节畸形。多数患者可在 3 ~ 5 年内逐渐缓解，预后良好。

系统型

除具有上述皮肤型表现外，还有内脏受累。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮损后，少数病例广泛内胖受损先于皮损出现。各种脏器均可受累，包括肝、小肠、肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织、骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、肾和肾上腺等。系统型脂膜炎的发热一般较为特殊，常与皮疹出现相平行，多为驰张热，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达 40℃ ，持续 1~2 周后逐渐下降。消化系统受累较为常见，出现肝损害时可表现胁痛、肝肿大、脂肪肝、黄疸与肝功能异常。侵犯肠系膜、大网膜、腹膜后脂肪组织，可出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻与消化道出血等。骨髓受累，可出现全血细胞减少。呼吸系统受累，可出现胸膜炎、胸腔积液、肺门阴影和肺内一过性肿块。累及肾脏可出现一过性肾功能不全。累及中枢神经系统可导致精神异常或神志障碍。脂膜炎预后差，内脏广泛受累者可死于多脏器功能衰竭，或上消化道等部位的大出血或感染结节性脂膜炎。

本病属于血管炎范畴，病因比较复杂。临床需要仔细鉴别，查清病因与程度有利于治疗取得好的效果。局部因素如外伤、寒冷、注射某些药物（如激素滥用），全身因素如结核感染、扁桃腺炎等可引起脂膜炎，一些系统性疾病如红斑狼疮、硬皮病、结节病也可引起脂膜炎。皮下脂肪血管的病变也常影响脂膜而出现炎症改变。此外，一些系统性疾病可侵及脂肪组织而出现脂膜炎，如深在性红斑狼疮，又称狼疮性脂膜炎，是以脂肪组织病变为主的红斑狼疮，表现为一个或多个深在的皮下结节，愈后常留下明显的萎缩性瘢痕。好发于面颊部、臀部及臂部。还应该提及的是有些恶性肿瘤病如淋巴瘤恶性组织细胞增生症、白血病等也可以皮下结节或斑块为主要症状，若误诊为脂膜炎将延误治疗影响预后，因此对原因不明的皮下结节或斑块应及时取材作组织病理学检查，以早诊断、早治疗。

本病尚无特效治疗。纤维蛋白溶解药、氯化奎宁、硫唑嘌呤、环磷酰胺等有一定疗效。在急 性炎症期或有高热等情况下，糖皮质激素泼尼松每天40—60mg和非甾体抗炎药有明显效果。 对症处理，可用激素控制炎症急性过程，但当体温下降，结节消退，停药后常有复发。如果 患者还有其它自身免疫病，首先应积极正确治疗已有的免疫病，可以用激素控制急性症状， 继之用中药及免疫调节剂进行全身治疗，针对本病易复发的特点，在治疗过程中亦应给予防复发治疗。如果病因诊断明确，坚持耐心的正规治疗，中医药或中西医结合治疗可以获得不错的疗效。

甘肃省人民医院中西医结合风湿免疫科王晋平回复：

1、结节性红斑及硬红斑是脂膜炎中最为常见的疾病。其它类型的脂膜炎简介如下：

结节性发热性非化脓性脂膜炎 又称韦伯-克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎，病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节，直径约2～3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退，但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力、食欲不振及关节酸痛。本病一般无内脏损伤,预后良好。组织病理学检查主要为小叶内脂肪细胞变性、坏死。多数组织细胞及少量淋巴细胞、浆细胞的浸润，血管壁增厚，内膜增厚，后期皮下脂肪内发生广泛的纤维化。本病应与结节性红斑和硬红斑相鉴别，结节性红斑多见于青年女性，常在春秋发病，皮损在小腿伸侧，结节较小而浅在，表面红，愈后无萎缩瘢痕;硬红斑的结节较大且深在，表面暗紫红色，可破溃结疤，好发于小腿屈侧，患者常有结核感染。本病尚无特效疗法，主要处理是矫治病灶，注意休息，可试用水杨酸盐类、消炎痛、皮质类固醇激素及抗生素等。

寒冷性脂膜炎

寒冷环境中造成局部皮下脂肪损伤，表现为紫绀色的皮下结节或斑块，局部温度较低，好发于大腿、臀部及面颊部。避免受寒，注意保暖，给予高蛋白、高维生素饮食，损害可在数周内逐渐消退。

新生儿皮下脂肪坏死

见于健康的足月新生儿，表现为限局性坚实的暗红色皮下结节，好发于臀部、腹部及肩背部，经数周或数月后可逐渐自行消退。本病的发生可能与分娩时受伤、受冷等因素有关，患儿母亲多数为高龄初产妇，并以产钳分娩。对患儿注意保暖，加强营养，局部保护均可使病变消退，一般不留疤痕。

皮脂类固醇激素后脂膜炎

见于长期大量使用皮质类固醇激素的患者，在突然停服或骤然减药后在面颊、肩背部及臀部等出现皮下结节，表面皮肤潮红，亦可正常皮色。患者以儿童多见，大多因白血病、肾炎等长期服用皮质类固醇激素。本病无需特殊治疗，适量服用皮质类固醇激素后即可慢慢消退。

外伤性脂膜炎

脂肪细胞较为脆弱，受到外伤容易引起皮下脂肪坏死，继而导致炎症反应，造成局部红肿，出现硬的斑块，好发于较为肥胖的妇女及儿童。局部理疗可促进炎症吸收，组织修复。

2、结节性红斑 是一种好发于青年女性的疼痛性、结节性血管炎综合征，病变位于真皮深层和皮下组织，其性质为非化脓性结节性红斑性皮肤损害。据统计，约占皮肤科门诊人数的0.5%，目前认为本病系多种原因引起的自身免疫性疾病。

本病以女性多见，以16～25岁为多，春秋季节发病多见。发病前部分患者可有不同程度的前驱症状，如肌肉酸痛、关节痛、头痛、食欲不振和发热。一般为低到中度热，偶有高热者。在小儿可出现恶心、呕吐、便秘和腹泻等消化道症状。皮肤损害表现有直径为1～5cm的鲜红色结节性红斑，多略高于皮肤，边界不清，周围有水肿，局部触痛和压痛。数目从数个到几十个不等。多突然出现，分布均匀，各个结节多不融合。经1～2周后，结节可逐渐变平而消退。皮损由鲜红变成紫红色，再变成黄褐色，类似挫伤出血后的改变，持续一定时间后即逐渐消失而恢复正常，这种改变是本病的一种特征性表现。结节一般不软化，也从不破溃，消退后也不留有瘢痕和萎缩，少数患者可反复发作。皮损多发生于小腿伸侧，其他部位如大腿、前臂、手足背面、乳房和阴茎部都可发生，但较少见。部分患者在陈旧性损害消退过程中，可反复出现新的皮疹，可达数月到数年之久，此种情况称慢性结节性红斑。这种结节性红斑多累及成年女性的下肢，表现为从真皮到皮下有结节，可多发或单发。单发性结节的特征是形成斑块并向周围扩展增大，不发生破溃、萎缩，也不形成溃疡。这种单发性结节称游走性结节红斑。这种皮疹在临床上与典型结节性红斑有所不同，但其病理特征是相同的。

与本病相关的常见病因有以下几种：

1.链球菌感染 某些患者可发生在上呼吸道感染、咽峡炎和急性扁桃体炎之后。国内2组报道，伴有风湿样关节痛者占68.2%，扁桃体炎者25.6%，而其他报告的发生率则很低。这说明本病与链球菌感染有关，但又不是惟一的致病因素。

2.结核菌感染 自1872年Uffelmana提出本病与结核菌感染有关之后，逐渐受到人们的注意，越来越多的证据说明本病与结核感染有密切关系。国内统计同时合并结核菌感染，或有陈旧性结核病灶，或结素试验阳性者，占60%以上，认为本病是机体对结核菌或其毒素的过敏现象。

3.其他原因 某些药物尤其是溴剂和磺胺药，是本病最常见的致病原因。其他如球孢子菌病、组织胞浆菌病、猫抓热、发癣菌病、溃疡性结肠炎、结节病、白塞病、麻风病和性病淋巴肉芽肿，均可伴有结节性红斑。此外，病毒感染与本病有关，其他少见的原因如急性外阴溃疡，急性、慢性白血病，也可伴发本病。

3、硬红斑 硬红斑（Erythema induratum）是一种原因尚不清楚好发于女性的疾病，常侵犯双下肢膝以下小腿内侧，也可侵及小腿外侧、膝以上大腿，甚至侵及上肢，头面部少见，表现为肢体双侧对称性或鲜红色，或暗红色、或紫红色结节性损害，压痛明显，一般不痒。分Bazin硬红斑和Wlitfield硬红斑。多见青年及中年妇女。

主要变化是在真皮及皮下组织的结核样肉芽肿性浸润，伴有干酪样坏死及血管变化。早期在真皮深部及皮下组织，血管周围有结核样浸润，主要是淋巴细胞，上皮样细胞及少数巨噬细胞，在浸润灶内有明显的干酪样坏死，胶原纤维，弹力纤维及脂肪细胞发生变性及坏死，终于由纤维组织形成瘢痕而代替，真皮深部及皮下组织的动脉及静脉壁增厚，内皮细胞肿胀，增生，血栓形成管腔闭塞，产生由淋巴细胞环绕的干酪样坏死。初起时皮肤深层有豌豆至指头大的硬性结节，数目不定，常常为数个或数十个，直径大小不等，为数毫米至数厘米，较小结节埋藏在皮下，皮肤表面无任何改变，只可触知，结节逐渐增大，较大硬节接近皮肤表面与皮肤粘连，炎症波及皮肤，皮肤表面往往略微高起，并且变成红色或暗红色的斑块，边界不清，病人无全身症状，只有轻微触痛，胀痛，数月以后，硬结消退，并留有红褐色色素沉着，部分结节融合形成较大的斑块，部分硬工渐渐软化或破溃，皮肤上发生边缘不整而内陷的深溃疡，周围有浸润，溃疡基底为柔软的暗红色肉芽组织，溃疡不易愈合，愈合后形成萎缩性瘢痕，瘢痕上常伴有色素沉着及色素减退。

本病主要发生于青年妇女的小腿屈侧面，臀部及其他部位也偶然发生，常对称发生，病程慢性，往往旧的损害消退及愈合，新的损害相继发生，往往硬节，溃疡，疤痕及色素斑同时存在，在寒冷的季节，此病容易反复发作。

硬斑病病因不明，多半发生于16至25岁的青年妇女小腿屈侧，冬季易发病，因此本病与年龄，性别，寒冷及血液循环状态有关，病人常伴有肺结核，淋巴结核或其他脏器结核，硬红斑有结核样浸润，常发生干酪样坏死，一直被人认为是一种皮肤结核病，但不能查到结核杆菌，有学者认为硬红斑是一种皮下动—静脉血管炎，引起脂肪坏死，但还有认为硬红斑的发病由于结核杆菌从血管内释放，最初为一种局部过敏反应，继之为迟发型超敏反应，因此该病可能是由于多种因素激发机体自身免疫系统而发生的一种皮肤免疫反应。