先天性心脏病的诊断

心脏有四个心腔，右心房，右心室之间通道有三尖瓣；左心房，左心室之间通道有二尖瓣；左右心室之间有一厚的间隔称室间隔，这个隔有先天缺损即称为室间隔缺损。此病占先天性心脏病的20%-25％。心脏杂音是主要体征，心电图现象为左室肥厚，心脏X线片示心影扩大，左心扩大，肺血增多，超声心动图可明确判断。室缺分膜周部，双动脉下(干下)及肌部缺损。双动脉下型不能自然闭合，而肌部及膜部室缺都有自然闭合的可能。因此，如果缺损较小，不影响患儿发育，无反复肺炎，心衰发生，无重度肺动脉高压，均可在医生的随诊下等待2岁时复查，大约30-40％能够自愈。如未能闭合再考虑择期手术。但如在婴儿期反复肺炎，心哀，药物难以控制，或伴重度肺动脉高压，则需l岁以内手术。某些肺炎急性期伴重症心衰抢救病例，亦可急诊手术。手术效果还是满足的，非手术的导管参与性封闭术尚在研究探查之中，适用于肌部缺损。

左右心房间隔上的缺损称房间陨缺损，约占先天性心脏病的5％-10％，房缺的杂音很轻不易听到，往往在学龄儿童查体时才被发现，心电图现象为右束枝传导阻滞，心脏X线片示肺血多，心影扩大，右房右室扩大，超声心动图对大部分房缺可明确判断或可借助于声学造影、食道超声。房缺位于卵园孔部位即中心型或称II孔型；位于下部分与二、三尖瓣环相连处，称原发孔型，或称I孔型；位于上、下腔静脉进入右房的位置称腔静脉窦型；位于冠状静脉窦称冠状静脉窦型。除非巨大房缺，一般初期很少发生症状，小的房间隔缺损可终生不手术，但有资料报道反复性脑梗塞，可能与房间隔缺损有关，其理由是静脉系统的小栓子，通过房缺进入左心，到脑子的动脉而致脑梗塞。因此亦有医生提出对小房缺及卵园孔末闭的病人可考虑用导管引入双面伞的方法封闭，不必心内直视手术。导管封闭房缺的方法有几种，大多要求房缺小于2cm。中到大的房缺需手术治疗，疗效亦是十分令人满足的，眼前心外科为其开展小切口手术，或心脏不停跳修补房缺，减少了手术的并发症。房缺伴重度肺动脉高压，手术效果较差。因此一定早看专科医师，在医生的指导下决定是否长期随访或治疗。

动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道，在胎儿时期，胎儿循环系统依靠其存在，但在出生后应自然闭合，如未能闭合，则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道，称动脉导管末闭。占先天性心脏病的5％-10％。连续性机器样杂音是其典型体征，心电图为左室肥厚，心脏X线片肺血多，心影扩大，左心扩大，主动脉弓降部漏斗征。彩色超声心动图可明确判断，但如果存在重度肺动脉高压，往往不易探及血流而误诊。由于肺动脉压力大大低于主动脉压力，因此随动脉导管的粗细不一样，便有不等量的血液从主动脉流入肺动脉，重症者婴儿期经常肺炎、心衰，久之可引致肺动脉高压、阻塞型肺血管病，甚至发生血流自肺动脉流入主动脉(称艾森曼格综合征)，而丧失手术机会。动脉导管未闭手术较简单，一般采用左乳房外侧切口，结扎或切断缝合，由于不用体外循环，在心脏不停跳下完成手术，所以并发症少，恢复亦快。一些因粗大动脉导管而致的反复肺炎，重症心衰患儿，术后很快得以控制，而拯救了生命。导管参与性引入弹簧圈、双面伞、可调式钮扣堵片等，可用来堵闭不一样大小的动脉导管，眼前弹簧圈法是较成熟的技术，但只用于小动脉导管，一般直径3．5毫米以内。双面伞法亦是另一种延用时间*长的方法，虽说可用于7毫米直径的动脉导管，但直径5毫米以内的动脉导管效果*好。新的堵闭装置正在研制，如Amplatzer法可用于封闭10毫米以内的动脉导管。

肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5％-8％，其中90％为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图现象右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确判断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。压差0．75千帕(超过10毫米汞柱)可判断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄；左室收缩压水平50为中度；大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外，患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，发生右房的血流入左房，而现象口唇及指趾甲青紫。重度狭窄病人亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，眼前越来越倾向于球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本胜利，再狭窄率极低，因此眼前基本替换了手术治疗。只有瓣膜发育不好的、瓣环过小的病例，可能需手术治疗。

法四联症是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。约占先天性心脏病的10％左右。病人青紫、杆状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，障碍，重症甚至晕颁是*分明症状。心前可有杂音，管末闭(5％10%)、肺动脉瓣狭窄(5％8%)等，占了先天性心脏病的60％左右。对于以上列举的心血管畸形，眼前手术治疗基本安全可靠除非手术意外，且术后可与正凡人一样生活工作。复杂先天性心脏病的手术治疗虽尚在探索之中，但占先天性心脏病10％的法四联症，眼前手术胜利率在95％以上。另外复杂型，如心内膜垫缺损、肺静脉畸形引流、右室双出口、单心室等手术亦取得很好的结果。减症手术是复杂先天性心脏病在尚不能完成根除术前而完成的改善患儿状况，以利将来完成根除手术的必择之术。如对肺动脉发育极差的患儿施行体动脉、肺动脉转流术或体静脉、肺动脉转流术，可促进肺动脉发育进步将来根除术的胜利率。

先天性心脏病的非手术治疗，是当代及往后进展的重点及热门，眼前单一肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术己基本替换了手术治疗；动脉导管未闭的各种闭合器，如双伞式、钮扣式、弹簧圈、螺帽式等各种方法可闭合大到10毫米的末闭动脉导管；直径20毫米以下中心型房间隔缺损的导管参与封闭，临床己取得良好效果。我院用CardioSeal双伞封闭3例效果良好；室间隔缺损虽亦有人研究并用于临床，但尚不广泛，眼前仍限于肌部室间隔缺损或心梗后室间隔穿孔。

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（编辑： 勇宁 ）