浅谈常见成人先天性心脏病

房间隔缺损即左房与右房之间有一异常直接开口。是成人先心病中最常见的一种类型，约占1／4。多为继发孔型（65％－75％），而原发孔型只占15％－20％，其他占5％－10％。多见于女性，女、男之比为2：1。

室间隔缺损指在左右心室间隔上存在异常开口，可位于室间隔的任何位置，并因此而分为不同的解剖类型，室间隔缺损直径大小不一，单发或多发。为儿童时期最常见的先心病，在成人先心病中占10％，由于医疗技术的发展，使过往死于感染性心内膜炎和心衰的患者得以存活至成人但大于40岁的室间隔缺损罕见。

动脉导管未闭在国外成人中已较少见，多在小儿时期已行手术根治治疗，仅占成人先心病的2%，列属第10位。占有关文献报道我国18岁以上成人先心病中仍占16.7%，占第3位，多见于女性。仍有较多的病例需要进行进一步的诊断及治疗。

动脉导管是以正常的胚胎组织，起源于第六主动脉弓。位于主肺动脉和降主动脉之间。其起源和走行存在很大差异。典型动脉导管未闭位于主肺动脉与左肺动脉分叉处和降主动脉（正好在左锁骨下动脉起源的远端）之间；导管形态有圆锥型即主动脉端宽大而肺动脉端细小、柱型及窗型。

主要病理生理改变为在动脉水平发生左向右分流，肺静脉回流至左心房及左心室的血容量增加，导致左心房及左心室的容量负荷增加，而使得左心室心输出量增加，主动脉收缩压增加；此时有部分血流经未闭的导管分流至肺动脉。当左心室舒张时，主动脉舒张压高于肺动脉舒张压，故部分血液继续由主动脉经导管流向肺动脉，使舒张压降低，脉压差增大，形成四周血管征。

二叶型主动脉瓣是非经常见的先天畸形之一，多发生于40－60岁的患者，在人群中发病率为1%－2%，瓣膜畸形可引起湍流，从而造成主动脉瓣的钙化和退化。这通常与主动脉瓣封闭不全有关，而主动脉瓣狭窄也是先天性二叶型主动脉瓣的常见并发症。

通常由于在左锁骨下动脉以远、动脉韧带的位置腔内嵴样组织的隆起，形成一搁板而产生主动脉缩窄，还有一些病例，缩窄位置常在左锁骨下动脉近端。缩窄近侧端血压增高，包括上肢及头部循环，此外，在胸内、肋间、锁骨下动脉间形成广泛侧支循环。留意，主动脉缩窄常与二叶型主动脉瓣并存。