先天性心脏病的几种类别

先天性心脏病是小儿最通常的先天性畸形，病人临床症状为呼吸障碍、心悸、运动能力差以及发育迟缓等症状。先天性心脏病有很多种，根据引发心脏畸形产生的分流状况，通常将先天性心脏病分为两大类：即紫绀型和非紫绀型先天性心脏病。

紫绀型先天性心脏病畸形是指从右心房、右心室或肺动脉系统向左心房、左心室或主动脉系统分流，即病人的未氧合静脉血经心脏畸形进入体循环中，现象为皮肤或口唇紫绀。这一类先天性心脏病较复杂，如法乐四联症、肺动脉瓣闭锁、右室双出口、大动脉转位、艾森曼格综合征、重度肺动脉瓣狭窄等，其紫绀程度随活动量增加而加重。

非紫绀型先天性心脏病畸形是指从左心房、左心室或主动脉系统向右心房、右心室或肺动脉系统分流，不导致未氧合的静脉血分流至体循环系统，无紫绀现象，简称为左向右分流型先天性心脏病。这一类的先天性心脏病有室间隔缺损、房间隔缺损、部分型肺静脉畸形引流、主动脉缩窄、动脉导管未闭等。

心脏有左右两个心房，在心房之间有完整房间隔将乏氧的静脉血和富含氧的动脉血液分开。由于胚胎发育不正常，房间隔未能完全闭合，引发房内压高的左心房血液向房内压低的右心房分流，使得右心房、右心室血流量、肺循环血流量增加，轻易导致上呼吸道被传染，甚至肺动脉高压。房间隔缺损是最通常的先天性心脏病，约占先天性心脏病总量的21.4%。

小房间隔缺损常无分明症状，往往至成年后才发生心慌、气短等症状，于乳房骨左缘第二肋间可听到收缩期柔和的吹风样杂音，心电图示电轴右偏或不偏，常有右束支传导阻滞，乳房片示肺血增多，超声心动图能够明确缺损的大小和位置。房间隔缺损自然愈合的机会很小，一旦发生症状就应手术，中等大小以上的房间隔缺损判断后应趁早手术，以免长期左向右分流引发产生肺动脉高压，发生不可逆的肺血管器质性传播疾病变。

正凡人左、右心室之间有完整的室间隔，将左、右心室含氧不一样的血液分隔开。如果胎儿在胚胎时期室间隔组织融合不完全或发育不好的，心室之间存在不正常通道称为室间隔缺损。在先天性心脏病中，其发作率约为16％，是最通常的先天性心脏病之一。

室间隔缺损病人幼时往往易患感冒，难喂养，在乳房骨左缘第3、4肋间可听到粗糙的收缩期吹风样杂音，心电图示电轴左偏，乳房片示肺血增多，超声心动图能够明确缺损的大小和部位。由于室间隔缺损有可能在3岁以前自然愈合，故对小室缺在3岁以前不急于手术。如3岁后仍未愈合，应手术治疗。室间隔缺损最佳手术时机为3～6岁，但对大室间隔缺损，初期发生肺动脉高压者，应趁早手术。3岁后，即使是小室间隔缺损，由于左、右心室之间压力阶差大，肺血流量分明增加，长期结果轻易导致肺动脉高压，而且由于高速血流冲击，轻易产生被传染性心内膜炎，故诊断为室间隔缺损者应手术。

肺动脉狭窄约占先天性心脏病的4％。广义的肺动脉狭窄包涵肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣下（右心室流出道）狭窄、肺动脉主干狭窄、以及肺动脉主分支狭窄，其中肺动脉瓣狭窄最通常，约占其总量的75％。肺动脉狭窄导致肺部血流的减少，轻度的肺动脉狭窄无分明症状，中度以上的肺动脉狭窄可有劳累后气急、乏力、心慌、头晕、紫绀甚至晕厥等症。在乳房骨左缘第2肋间可闻及粗糙的收缩期吹风样杂音，心电图示右心室肥厚劳损，乳房片示肺血减少，超声心动图能够明确狭窄的程度。

轻度肺动脉狭窄，能够暂不手术，中度以上狭窄应手术治疗。手术年龄最好在3～6岁，由于随着年龄的增加，肺动脉狭窄导致心脏的继发改变会增加手术难度。

胎儿期，在降主动脉与左肺动脉开口处存在一交通动脉，是连接主动脉和肺动脉的重要通道，供给胎儿血液营养，称为动脉导管。胎儿在母体内滋长发育，没有呼吸，而是通过胎盘获取母体供给的氧气，所以胎儿右心室排入肺动脉的血液绝大部分经过动脉导管流入降主动脉。胎儿出生后2周内，动脉导管应自行闭合。如未按期闭合，则产生动脉导管未闭，引发大量的主动脉血向肺动脉分流，轻易在初期产生肺动脉高压。早产儿发生动脉导管未闭的机率高。

动脉导管未闭在乳房骨左缘第2肋间能够听到连续性机器样杂音，心电图现象为电轴左偏，左心室肥厚劳损，乳房片显示肺纹理分明增多，超声心动图能够明确判断，在降主动脉与肺动脉之间存在不正常通道。判断明确后，应初期手术。手术最相宜的年龄为3～6岁。但较粗的动脉导管未闭由于分流量大，幼儿期即发生肺动脉高压，一旦诊断应及时手术。

法乐三联症是一种复合的先天性心脏畸形，存在肺动脉狭窄和房间隔缺损或卵圆孔未闭，引发自右心房向左心房分流现象。在紫绀型先天性心脏病中，其发作率仅次于法乐四联症。

由于肺动脉狭窄，右心室射血阻碍分明增高，右心室顺应性下降，右心房压力高于左心房，引发心房水平右向左分流，发生紫绀现象。长期过分的右心室高压，可引发右心衰竭。病人可有紫绀、心悸、气短、疲乏等症，重症者可有蹲踞、晕厥和乳房痛。在肺动脉瓣能够听到喷射性杂音，血气介绍中血氧饱和度和动脉氧分压降低，心电图示右心室肥厚、劳损等，超声心动图能够明确判断，判断一旦明确，应趁早手术，以免发生右心衰及心脏的继发性改变。

法乐四联症是紫绀型先天性心脏病中最通常的畸形，占先天性心脏病总量的13.7%，也是眼前紫绀型心脏病中手术效果和手术胜利率最好的种类。法乐四联症的手术死亡率约为1％～5％左右。法乐四联症是由四种畸形组成：①肺动脉狭窄；②室间隔缺损；③主动脉骑跨（指主动脉骑跨在左心室和右心室上）；④右心室（肌肉）肥厚。

法乐四联症病人幼时即发生紫绀、喂养障碍、发育迟缓，常在2岁时死于心衰和肺部被传染。病人往往存在杵状指趾，在乳房骨左缘第2、3肋间能够听到收缩期杂音，并可触及震颤，血色素增高，心电图示电轴右偏，右心室肥大，乳房片示肺纹理减少，肺动脉段凹陷，超声心动图能够明确判断，确认室缺大小和肺动脉狭窄状况，如果肺动脉远端显示不清，能够作磁共振诊断或心导管诊断，使判断更正确清楚，便于确认手术手段。

主动脉窦部（主动脉瓣上的扩张部位）由于发育缺陷或由于其下部的支撑减低，使得主动脉窦变薄并扩张，称之为先天性主动脉窦瘤，如瘤体破入邻近心腔、心包或肺动脉内，产生心腔内分流时，称为主动脉窦瘤破裂。

窦瘤破裂因常破入右心房室，可产生大量左向右分流，导致心腔容量负荷增加，引发充血性心力衰竭等变化。伴随，瘤体扩张导致主动脉瓣环扩张，瓣叶移位或脱垂，引发主动脉瓣封闭不全。如瘤体破入心包，可导致心包填塞。此病往往有突发乳房痛、心悸、呼吸障碍等。在乳房骨左缘第3、4肋间可闻及双期连续性心脏杂音，常有脉压差增大，心电图示左心室肥大、劳损，及各种心律变态。乳房片示心脏扩大，肺纹理增多与心脏扩大程度不符。超声心动图可发现主动脉窦部扩张，并有不正常血流从主动脉窦部到心室腔内活动。对判断不清者，能够采用升主动脉造影诊断，明确判断。一经判断明确，应及早手术，以免心功能衰竭或发生被传染性心内膜炎。

主动脉瓣位于主动脉与左心室连接处，正常的瓣叶有3个，瓣叶呈半月形，边沿互相对合。如果主动脉瓣为二叶，且交界融合，瓣叶增厚，则导致瓣口狭窄。能够导致左心室射血阻碍增高，心脏排血量降低，心肌细胞肥厚，左心室功能不全。

也能够在主动脉瓣上或瓣下发生管型狭窄或膜状狭窄，均轻易导致心肌肥厚、劳损，活动后易发生心绞痛症状，需要手术治疗，解除狭窄。

正凡人有4根肺静脉，将肺部氧合血汇流到左心房，再经左心室搏出供给全身组织施用。如果肺静脉1支或多支未能正常的与左心房连接，而是与右心房或体静脉系统连接，称为肺静脉异位引流。分为两型：①完全性肺静脉异位引流，是指4支肺静脉完全未与左心房连接，而进入体静脉系统。②部分性肺静脉异位引流，是指至少尚有1支肺静脉与左心房正常连接的种类。

临床症状与分流量，以及伴随另外畸形的状况有关，80％～90％的肺静脉异位引流伴随房间隔缺损。病人出生后即发生紫绀、呼吸增快、进食不好的、反复肺部被传染，在乳房骨左缘第2、3肋间可闻及收缩期杂音，心电图示电轴右偏、右心室肥厚，乳房片示肺纹理增多、肺动脉突出、右心房、室增大，纵隔影增宽，超声心动图能够发现肺静脉异位连接的部位及分流状况。复杂的难以明确判断者，能够采专心导管诊断和心室造影。判断明确后，应及时手术，要注意伴随其它畸形时应伴随矫治。

对于“先天性心脏病的几种类别”的相关介绍呢，暂时专家就先给大家介绍到了这里，如果还有其他的疑问和困惑，请点击我们的专家在线咨询进行沟通，我院专家会将会给您一个满意的答复。

（编辑：袁达）