先天性心脏病详细有什么种类

先天性心脏病简称先心病，是一出生就有的先天性心脏畸形，发作率占新生儿的0.8%左右。先天性心脏病的种类很多，通常的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症和卵圆孔未闭四种。但一般根据临床上有无青紫，将先天性心脏病分为：非紫绀和紫绀型先天性心脏病。

一、非紫绀型先天性心脏畸形是指从左心房、左心室或主动脉系统向右心房、右心室或肺动脉系统分流，不引起未氧合的静脉血分流至体循环系统，无紫绀现象，简称为左向右分流型新生儿先天性心脏病。主要有室间隔缺损、房间隔缺损、部分型肺静脉畸形引流、动脉导管未闭等。

二、紫绀型先天性心脏畸形是指从右心房、右心室或肺动脉系统向左心房、左心室或主动脉系统分流，即病人的未氧合静脉血经心脏畸形进入体循环中，现象为皮肤或口唇紫绀。此类新生儿先天性心脏病较复杂，如法洛氏四联症、肺动脉瓣闭锁、右室双出口、大动脉转位、艾森曼格综合征、重度肺动脉瓣狭窄等，其紫绀程度随活动量增加而加重。

(1)房间隔缺损;心脏有左右两个心房，在心房之间有完整房间隔将乏氧的静脉血和富含氧的动脉血液分开。由于胚胎发育不正常，房间隔未能完全闭合，引起房内压高的左心房血液向房内压低的右心房分流，使得右心房、右心室血流量、肺循环血流量增加，轻易引起上呼吸道感染，甚至肺动脉高压。房间隔缺损是最通常的新生儿先天性心脏病，约占新生儿先天性心脏病总数的21.4%。

房间隔缺损按缺损的直径大小分为：小缺损，其缺损直径中等缺损，缺损直径在1.5~2.5cm;;大缺损，缺损直径2.5cm。小房间隔缺损无明显症状，往往至成年后才发生心慌、气短等症状。房间隔缺损自然愈合的机会很小，一旦发生症状应手术，中等大小以上的房间隔缺损诊察后应趁早手术，以免长期左向右分流引起形成肺动脉高压，发生不可逆的肺血管器质性病变。

(2)室间隔缺损：正凡人左右心室之间有完整的室间隔，将左、右心室含氧不同的血液分隔开。如果胎儿在胚胎时期室间隔组织融合不完全或发育不良，心室之间存在异常通道称为室间隔缺损。在先天性心脏病中，其发作率约为16%，是最通常的新生儿先天性心脏病之一。

小室间隔缺损为缺损直径小于0.5cm，中等室间隔缺损直径为0.5~1cm，大室间隔缺损为缺损直径大于1cm。由于左心室压力明显高于右心室，在心脏收缩期，产生左心室血液向右心室分流，引起肺循环血流量增多，轻易引起肺动脉高压。室间隔缺损病人幼时往往易患感冒，难喂养。小室间隔缺损最佳手术时机为3~6岁。3岁后，即使是小室间隔缺损，由于左、右心室之间压力阶差大，肺血流量明显增加，长期结果轻易引起肺动脉高压，而且由于高速血流冲击，轻易形成感染心内膜炎，故诊断为室间隔缺损者应手术。

(3)肺动脉狭窄：肺动脉狭窄约占新生儿先天性心脏病的4%。广义的肺动脉狭窄包括肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣下(右心室流出道)狭窄、肺动脉主干狭窄、以及肺动脉分支狭窄，其中肺动脉瓣狭窄最通常，约占其总量的75%。肺动脉狭窄引起肺部血流的减少，轻度的肺动脉狭窄无明显症状，中度以上肺动脉狭窄可有劳累后气急、乏力、心慌、头晕、紫绀甚至晕厥等症。在胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙的收缩期吹风样杂音，心电图示右心室肥厚劳损，胸片示肺血减少，超声心动图能够明确狭窄的程度。中、重度狭窄则越早手术越好。

(4)动脉导管未闭：胎儿期，在降主动脉与左肺动脉开口处存在一交通动脉，是连接主动脉和肺动脉的重要通道，其作用是供给胎儿血液营养，称为动脉导管。胎儿在母体内滋长发育，但没有呼吸，而是通过胎盘获取母体供给的氧气，所以胎儿右心室排入肺动脉的血液绝大部分经过动脉导管流入降主动脉。胎儿出生后2周内动脉导管应自行闭合。如未定期闭合，则形成动脉导管未闭，引起大量的主动脉血向肺动脉分流，轻易在早期形成肺动脉高压。早产儿发生动脉导管未闭的概率高。

(5)法洛氏三联症：法洛氏三联症是一种复合的新生儿先天性心脏病畸形，存在肺动脉狭窄和房间隔缺损或卵圆孔未闭，引起自右心房向左心房分流现象。在紫绀型新生儿先天性心脏病中，其发作率仅次于法乐四联症。由于肺动脉狭窄，右心室射血阻碍明显增高，右心室顺应性下降，右心房压力高于左心房，引起心房水平右向左分流，发生紫绀现象。长期过度的右心室高压，可引起右心衰竭。病人可有紫绀、心悸、气短、疲乏等症，严重者可有蹲踞、晕厥和胸痛。

(6)法洛氏四联症：法洛氏四联症是紫绀型新生儿先天性心脏病中最通常的畸形，占新生儿先天性心脏病总量的13.7%，也是目前紫绀型新生儿先天性心脏病中手术效果和手术胜利率最好的种类。法洛氏四联症的手术死亡率约为1%~5%左右。法洛氏四联症的临床分型是根据紫绀的程度、发育状况、活动受限情况、血色素的高低、血氧饱和度情况、肺动脉发育及狭窄程度和左心室大小情况综合分为轻、中、重3型。病情越重越应早做手术矫治，以免长大后心脏的继发改变增多，手术更困难。法洛氏四联症病人幼时即发生紫绀、喂养困难、发育迟缓，常在2岁时死于心衰和肺部感染。

(7)肺静脉异位引流：正凡人有4根肺静脉，将肺部氧合血汇流到左心房，再经左心室搏出供给全身组织使用。如果肺静脉1支或多支未能正常地与左心房连接，而是与右心房或体静脉系统连接，称为肺静脉异位引流。临床现象与分流量以及合并其他畸形的情况有关，80%～90%的肺静脉异位引流合并房间隔缺损。病人出生或即发生紫绀、呼吸增快、进食不良、反复肺部感染。诊察明确后，应及时手术，要注意合并其他畸形时应伴随矫治。

(8)心内膜垫缺损：心内膜垫缺损是指新生儿先天性心脏病患儿房室瓣水平上下的间隔组织发育不全或缺如，伴随伴有不同程度的房室瓣异常发育，使心腔之间相互交通，引起严重的血活动力学紊乱。

心内膜垫缺损分为部分型和完全型两种。部分型心内膜垫缺损为原发孔房间隔缺损合并二尖瓣的大瓣裂。而完全型心内膜垫缺损为原发孔房间隔缺损、二尖瓣大瓣裂和三尖瓣隔瓣发育不全及室间隔缺损伴随存在。由于存在多水平的分流及瓣膜反流，心脏负荷过重和肺脏严重充血，病人在早期发生心力衰竭和肺动脉高压。

病人早期有心悸、气短和反复呼吸道感染，常有心脏扩大和心力衰竭、营养不良等。体检在心尖部可闻及全收缩期粗糙的吹风样杂音，少数可有紫绀。诊察一旦明确，应及早手术，以免发生心力衰竭或肺动脉压过高，丧失手术时机。

(9)大动脉转位：完全性大动脉转位是一种严重的先天性心脏畸形，为主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，出生后即发生严重紫绀和呼吸困难。新生儿先天性心脏病患儿主要靠未闭卵圆孔、动脉导管或室间隔缺损等产生的体循环和肺循环血流的混合维持生命。患儿能否存活，取决于体循环和肺循环的混合程度。病人存在紫绀、呼吸急促、肝大等心力衰竭现象，血色素增高。

手术分为解剖纠正和功能性纠正。解剖纠正是指还原心脏、血管的正常连接，纠正畸形。功能性纠正是将心脏内的静脉血引流入肺循环，动脉血进入体循环，保证血液循环的正常，而不管心房、心室和大动脉的连接正常与否。

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