趁早根除先天性心脏病的起因

先天性心脏病是小儿一生下来就有的心脏畸形疾病，发作率占新生儿的0.9%左右，其中60%在小于1岁时死亡，且近年来患病率仍在逐渐上升。所以，手术根除先天性心脏病应趁早，不要等到患儿病情进展恶化了再治疗，这样很可能使患儿错过最佳治疗时机。

很多先天性心脏病患儿在1岁内会因缺氧、心衰而死亡。并且即使存活下来,一些婴幼儿发生肺血管闭塞、心肌肥厚劳损衰竭而失去手术机会。因此在新生儿及婴儿期,应趁早通过先天性心脏病手术矫正心脏畸形、改善缺氧及阻止其病理进展。早期手术根除先天性心脏病可对婴儿日后身体健康发育有利。

大部复杂先天性心脏病，如大动脉转位、重型法四联症、单心室、三尖瓣闭锁、完全性房室管畸形、永存动脉干以及肺动脉闭锁等，多于生后头几个月因重度紫绀、缺氧及代谢性酸中毒而死亡，或因肺多血死于心衰，或反复肺感染。比如大动脉转位有50%在生后1个月死亡，90%在1年内死亡。

如巨大室间隔缺损，易在2岁以后产生的肺血管阻塞性病变，直到产生右向左分流的艾森曼格综合征。而在2岁以后进行外科治疗者，约有2.5%的病人在手术后肺血管病变仍在继续进展。相反，如在2岁以内手术，则无此现象。所以此类病人应在2岁以前手术。又如紫绀型先天性心脏病法乐四联症、三联症等，在2岁以前手术其右室肥厚不重，侧枝循环亦较少，这样不仅减少手术难度，而且术后心脏功能恢复良好。大动脉转位，生后先作房间隔撑开术，两周内作动脉调转术，如果手术时间延后，与肺连接的右室会因肺血管阻碍下降而萎缩，在动脉调转术后不能承担体循环阻碍而心衰。

目前，有能力在婴幼儿甚至新生儿进行矫正手术。对某些矫正手术死亡率高，不能采用矫正或其他手术方法的病人，则施行改良方坦(Fontan)手术或新近进展的全腔静脉与肺动脉连接手术;A或B型预激综合征，能应用导管消融术或切断肯特束的方法，使病人心律失常治好，避免病人有猝死的危险;扩张性心肌病，心内膜弹力纤维增生症，可作心脏移植;艾森曼格综合征可作心肺联合移植或单肺移植。这些技术国内外有在婴儿甚至新生施行手术的报告。

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