成人先天性心脏病通常问题解答

房间隔缺损病人一般可活动成年，甚至最大到老年，未经房间隔缺损手术封闭治疗者均匀寿命36-49岁，婴儿期病人的临床症状大部分不分明，少数可初期发生心力衰竭，甚至死亡。20岁以内因房间隔缺损死亡者通常十分少见，30岁以内发生症状者也较少见，40岁之后发生并发症和死亡者分明增多，30%未进行治疗的成年病人有肺动脉高压。发生分明肺动脉高压和心力衰竭等并发症者，预后不好的。房间隔缺损通常有较典型的临床症状，加上有超声心动图等诊断技术，可对其做出相当正确的判断，成年人如发现房间隔缺损应及时手术进行房间隔缺损治疗。

这是由于在未经手术或参与治疗的病人，心脏房室扩大，心肌肥大和纤维化是发生心律变态的基础，可引发缓慢性或迅速性心律变态。在已接受手术治疗者，手术对窦房结和房室结的损伤以及在心房或心室遗留的手术瘢痕是发生心律变态的基础。对重症的心动过缓，应安置心脏起搏器。房性心律变态，如心房扑动和颤抖通常于房间隔缺损修补术后，大血管转位的Mustard或Senning术后，法洛四联症根除术后及采用Fontan手术治疗的病人。室性心律变态见于法洛四联症根除术后。对无症状的房性或室性心律变态，不必治疗。对心房扑动和室性心动过速，可采用经导管射频消融术或药物治疗。

指出：房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉瓣病、法洛氏四联症等,都能够妊娠。这是母亲的病死率与心功能有关。NYHAⅠ、Ⅱ级,病死率014%,Ⅲ、Ⅳ级可达618%。胎儿病死率也与母亲心功能等级相关,在NYHAⅠ级为0%,Ⅳ级可达30%。房缺、二瓣型主动脉瓣、主动脉缩窄对妊娠病死率影响不大,但要注意栓子与心内膜炎。肺动脉高压大大增加妊娠病死率。Eisenmenger综合征的母亲病死率在妊娠期间及分娩后可达30%～70%。外科手术矫正后的先天性心脏病,妊娠危险度不高,但也与心脏功能有关。手术矫正后,残留的缺陷有多少,也有联系。胎儿的死亡率与母亲心功能状态,母亲有无青紫,产后用抗凝药都有联系。

体育活动的危险性取决于先天性心脏的种类、心脏功能状态、体育活动的种类。

1先天性主动脉狭窄(轻度,压力阶差20mmHg)如心电图运动试验,心功能,Holter监

护都属正常时,能够没有限制,但如运动后发生心绞痛、昏厥、则属禁忌。中,重度者,应防预做体育活动;

2肺动脉瓣狭窄:轻度;压力阶差25mmHg,能够没有限制,中重度者应防预;

3法洛氏四联症:限制或不参与,运动后可发生呼吸障碍、紫绀加重、心律变态;