先天性心脏病治疗手术 先天性心脏病的分类和预防

预防先天性心脏病主要是在妊娠期中避免前述足以引起本病的各种有关因素，未施行手术治疗的患者要注意预防各种并发症。存活到成年期的患者，常遇到工作安排、婚姻和生育问题，宜根据其心脏功能情况来安排工作。无紫绀的患者一般能胜任生育，但有先心病的父母其子女患先心病的机会较多。由右至左分流的患者则不宜妊娠。

先天性心脏病的分类

根据患者是否有紫组，可将先心病粗分为无紫绀型和紫绀型两大类。但通过血流动力学检查，用病理解剖和病理生理相结合的方法来作如下的分类则比较完善，然而一个患者同时有两类或两类以上畸形者也非少见。

一、无分流类。左右两侧血液循环途径之间无异常的沟通，不产生血液的分流，也无紫绀。包括：

(1)发生于右心的畸形有单纯肺动脉口狭窄、肺动脉瓣关闭不全、原发性肺动脉扩张、其它肺动脉畸形(肺动脉缺如、左肺动脉异常起源于右肺动脉等)、原发性肺动脉高压、双侧上腔静脉(左侧上腔静脉永存)、下腔静脉引流入奇静脉系统等。

(2)发生于左心的畸形有主动脉口狭窄、主动脉瓣关闭不全、二叶式主动脉瓣、主动脉缩窄、二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、三房心、主动脉弓及其分支的畸形等。

(3)其他还有右位心、异位心和房室传导阻滞等，但均可合并其它先心病。

二、由左至右分流类。左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使动脉血从左侧心腔的不同部位分流入静脉血中，无紫绀。包括：

(1)分流发生在心房水平有心房间隔缺损、部分性肺静脉畸形引流等。

(2)分流发生在心室水平有心室间隔缺损(包括左心室右心房沟通)。

(3)分流发生在大动脉水平有动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等。

(4)分流发生在主动脉及其分支与右心之间有主动脉窦动脉瘤破裂入右心、冠状动脉右心室瘦、左冠状动脉异常起源于肺动脉等。

(5)分流发生在多处水平有心内膜垫缺损、心房心室联合缺损、心室间隔缺损伴动脉导管未闭等。

三、由右至左分流类。左右两侧血液循环途径之间有异常的沟通，使静脉血从右侧心腔的不同部位分流入动脉血中，故有紫绀，其中有些又同时有左至右分流。包括：

(1)肺血流量减少和肺动脉压减低者有法乐氏综合征、大血管错位伴肺动脉口狭窄、右心室双出口伴肺动脉口狭窄、单心室伴肺动脉口狭窄、主动脉干永存而肺动脉细小、三尖瓣闭锁、三尖瓣下移畸形伴心房间隔缺损、肺动脉瓣闭锁、腔静脉引流至左心房、肺动静脉瘘等。

(2)肺血流量增加者有大血管错位、右心室双出口伴心室间隔缺损、主动脉干永存而肺动脉粗大、完全性肺静脉贿形引流、单心室伴低肺动脉阻力、单心房、三尖瓣闭锁伴室间隔大缺损、心房间隔缺损伴腔静脉引流至左心房等。

(3)肺动脉压增高者有艾生曼格氏综合征、右心室双出口伴肺动脉阻力增高、主动脉瓣闭锁、二尖瓣闭锁、主动脉弓离断、大血管错位伴肺动脉高压、单心室伴肺动脉阻力增高、完全性肺静脉畸形引流伴肺动脉阻力增高等。

我国常见的先心病依次是心房间隔缺损、动脉导管未闭、心室间隔缺损、肺动脉口狭窄、法乐氏综合征(包括四联症、三联症和五联症)、艾生曼格氏综合征、主动脉缩窄、主动脉窦动脉瘤破入右心、单纯肺动脉扩张等。

在儿童患者中，先心病的构成比与成人的略有不同，一组患者年龄在15岁以下的459例病例，各种先心病常见性依次为：动脉导管未闭、法乐氏综合征、心室间隔缺损、心房间隔缺损、肺动脉口狭窄、艾生曼格氏综合征、大血管错位、三尖瓣下移畸形、房室共道永存、主动脉口狭窄等。

常见的先心病的种类在儿童与成人中略有不同的原因，主要是有些畸形引起血流动力学的改变较早和较显着，因而在儿童期即出现症状或并发症，引起病孩及其父母的注意，较早得到确诊。而有些则相反。

复杂(几种畸形同时存在)而严重的畸形，在婴儿期即引起病婴所不能耐受的血流动力学改变，可导致病婴的死亡。事实上先心病患者的死亡，主要发生在出生后数月的婴儿期中。因本病而病死的婴儿中，其常见的种类又与儿童和成年期的不同。

初生三个月内婴儿先心病70例尸检资料构成比依次为心室间隔缺损、大血管错位、主动脉口狭窄或闭锁伴有左心室发育不良、单心室、心房间隔缺损、心房室间隔缺损并存、心房室间隔联合缺损、主动脉弓缺如、主动脉干永存、三尖瓣病变、肺动脉口狭窄或闭锁不伴有心室间隔缺损、右;位心和动脉导管扩大、其中有紫组的占51.4%。

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衡量一个国家和地区居民的健康水平指标最重要的三个分别是人均期望寿命、孕产妇死亡率和婴儿死亡率。国际上通常按婴儿(0未满1周岁)和5岁以下儿童的死亡率来分别统计分析儿童死因。每个年龄段儿童的死因顺位都有所不同。2008年的调查显示，5岁以下儿童死因前三位仍是先天性心脏病、出生窒息和早产低体重。

在我国先天性心脏病的发病率高达0.8%，主要是正常的心脏在发育过程中，种种原因造成发育停滞或者不发育而出现各种心脏病。因先天性心脏病是一种多基因遗传病，目前专家普遍认为，先天性心脏病可由环境因素和遗传因素或两者共同作用而引起，尤以后者更为重要，约90%的先天性心脏病是由遗传加环境相互作用共同造成的。

不少人仍认为，先天性心脏病活着在手术后就和正常人一样了，生孩子也没有危险，这种看法其实很不全面，没有看到疾病的遗传性。所以，要想全面了解先天性心脏病对结婚及生育的影响，可以到指定的婚前检查单位，也可到专业医疗机构的心脏病专科去做检查，如做一下心脏彩色B超，根据自己心脏病的类型.听一听医生的建议，进行咨询。

目前因先天性心脏病而死亡已成为我国新生儿死亡的首要原因。医生通过问诊、查体、听诊及采用一些必要的实验室检查，能够及早的发现患儿。筛查常见的一些先天性心脏病，像房缺、室缺、动脉导管未闭，少量的患者甚至在一岁以内比较小的缺损可以自己愈合。而手术最佳的时机则应该是学龄前，现在可以进行心脏介入治疗，也可以进行心脏手术治疗。视病情的不同，儿童心脏病手术费一般要几万元，大约有三分之一的患儿因此失去救治机会而活不到20岁。如果治疗时机得当，先天性心脏病90%以上可以通过手术治疗痊愈。

早期筛查出先心病患儿，早期进行救治，这对降低婴儿死亡率非常重要。

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