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各种类型鱼鳞病病因症状

发布日期:2014-10-15 09:26:53 浏览次数:1595

病因症状:寻常型鱼鳞病属常染色体显性遗传,比较常见。亲代一方或双发患病则家中多有人催患,但无性别差异,自幼年发病,随年龄增长而加剧,青春期后病情最为显着。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑,以四肢伸侧为重,不累及腘窝和肘凹。冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。

组织病理:角质层显着增厚,颗粒层变薄或消失。其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,是角质层细胞未能正常脱落有关。棘层细胞变薄,基底层色素增加。由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓。汗腺皮质腺可萎缩。真皮无明显改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润。

病因症状:性联遗传寻常型鱼鳞病比较少见。遗传方式属x连锁性遗传,故仅见与男性。于生后和婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显着,呈黄褐色或黑色大片鱼鳞。但分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,唯无掌跖角化,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而加剧。可伴有隐睾和角膜点状混浊。

组织病理:角化过度,拉层明显增厚,钉突显着,血管用围均匀分布淋巴细胞涅润。

病因症状:又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病,出生时或出生后一周内发病,突然泛发,以四肢屈侧为明显。红斑基础上较厚的棕红色脱屑,婴儿期可伴有大疱。

组织病理:角化过度,粒层明显增厚,棘层上部、颗粒层细胞内水肿,真皮上部呈中度慢性炎症细胞浸润。

病因症状:板层状鱼鳞病系常染色体隐性遗传,出生时或出生后不久发病,全身为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧包裹,数日后该膜脱落,全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑,往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝和腋窝等较为明显。此病程缓慢,可终身存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑依旧存在。约有1/3病例眼睑外翻

组织病理:表皮角化过度,点状角化不全。粒层和棘层肥厚,表皮突延长,毛建口有角栓,真皮上部血管周围炎症细胞浸润。

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