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哪些并发症是鱼鳞病引起的 上海最好的皮肤病医院

发布日期:2014-10-29 13:05:18 浏览次数:1600

哪些并发症是鱼鳞病引起的 上海最好的皮肤病医院

来源:http://www.xypfb.com/ 更新时间:2012-11-16 10:04 直接咨询医生预约专家号

鱼鳞病不只严重危害患者的肌肤安康,遗传下一代,一起还会导致并发症。那么,哪些并发症是鱼鳞病引起的呢?教授为您解析鱼鳞病会导致的并发症。下面听听上海武警总队医院的曾令济专家是怎么说的吧,相信对您会有所帮助。

为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的 板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。

大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女 性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫 痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。

Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步 态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝 视困难。

本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤眼球震颤,并有四肢软 弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能 衰竭或心力衰竭

本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范 围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。

曾令济(皮肤科主任医师)-主治擅长:银屑病皮炎(过敏性皮炎神经性皮炎脂溢性皮炎、特异性皮炎等)、湿疹足癣。性传播疾病:前列腺炎梅毒淋病尖锐湿生殖器疱疹、非淋病尿道炎体癣等各种疑难皮肤病。武警上海总队医院皮肤科主任及学术带头人、国家特殊津贴获得者、华东地区皮肤病专业奠基人之一、我国皮肤病专业临床领军人物。1941年5月出生,湖北仙桃市人,主任医师,从事皮肤性病(临床、真菌、病理)工作四十余年。

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武警上海总队医院始创于1948年,前身系第三野战军华东警卫旅休养所,创建于炮火纷飞的解放战争年代。是一所集医疗、保健、教学、科研为一体的大型现代化综合性三级甲等医院。1997年7月被武警总部评为先进医院,2004年被首批评为全国百姓放心示范医院,现为上海市医保定点医院,卫生系统文明单位、文明规范服务达标单位,军民共建先进单位、绿化先进单位、爱心助老特色基地等,是第二军医大学、南京医科大学、武警医学院等院校临床教学医院。

上面就是哪些并发症是鱼鳞病引起的的相关内容的介绍,在最后我们的鱼鳞病医院专家提醒:如果患上此病一定要及时去医院检查,不要耽误了病情,如果方便,欢迎来我院治疗,如果还有其他的疑问,请点击专家咨询热线,专家会给您耐心的解答。【编辑:陶宝辉】

皮肤病是一种复杂的疾病,患者应该在专家确诊后,依据专家指导下进行治疗。

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