连锁鱼鳞病的症状表现有哪些呢
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武警上海总队医院是一家集临床、科研、教学为一体,军事化、国际化的权威医疗机构,在二零零六年十月中国人民武装警察部队后勤部评选活动中,被评为三级甲等医院荣誉称号
武警上海总队医院在一九九七年七月中国人民武装警察部队先进单位评选活动中,凭借国内领先的医疗设备,国际一流的管理模式,拥有一批享誉国内外的知名皮肤病专家,在医院建设方面注重人性化的医疗服务和亲情化的人文关怀的结合,评选中被授予中国人民武装警察部队医疗先进医院称号并以此鼓励。
在受累的90%的男性患者中,X-连锁鱼鳞病在生后第一周出现,X-连锁鱼鳞病伴有轻度红皮病和全身鳞屑或大片透明鳞屑脱落。典型的粘附于皮肤上的大的、多角形、暗褐色鳞屑在婴儿后期出现,并对称分布于四肢、躯干和颈部。有时下肢鳞屑更大,呈浅灰色或白色。身体屈侧可受累或不受累,但颈部几乎常常受累。在幼童时期可见头皮稀薄鳞屑,随着成长而减少。除了耳前区外,掌跖和面部不受累,具有特征性。在夏季趋于好转,但与寻常性鱼鳞病不同,不能随年龄增长而减轻。
10%~50%的男性患者和一些女性携带者可出现无症状角膜混浊,其他的视觉异常比较罕见,如绿色色盲。受累的男性患者隐睾症的发生率增加20倍,与发育是睾丸下降不良无关,发展为睾丸癌和性腺功能减退的危险性增高。其他伴随症状如癫痫样发作、反应性心理障碍、幽门肥大、腹壁先天性缺陷和急性淋巴细胞白血病等较为罕见。虽然女性携带者类固醇硫酸酯酶活性减少了85%,但剩余的活性似乎足以防止皮损的出现。
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