寻常性鱼鳞病病因病理

寻常性鱼鳞病是常见的遗传性角化病。病因 遗传引起。幼年时发病、与先天的维生素A利用不良、血中维生素A水平较低有关。寻常型鱼鳞病患者皮肤缺乏前细丝聚集素、后者mRNA表达显著降低且不稳定、半衰期较短、可能与前细丝聚集素合成的转录后调控异常有关;有报道寻常型鱼鳞病的发病可能与1q21异常有关。

(1)鱼鳞病：皮肢干燥粗糙、鳞屑较细薄、白色半透明至褐色、多角形、如鱼鳞状排列。四肢侧面及背部为主、一般无自觉症状、1-4岁间发病、冬重夏轻、可伴发臂及四肢伸面的毛周角化及掌跖角化。

(2)鱼鳞病：出生至1岁内发病。大而棕黑色的鳞屑散在。面部两侧、颈部、头皮受累最重、驱干腹侧比背侧严重、还可累及肘、腕、腘窝。几乎全为男性发病、一生中皮疹几乎无变化。

(3)鱼鳞病：常染色体隐性遗传、生时或生后不久发病、皮疹为大的灰棕色鳞屑、四边形、中央粘着边缘游离、全身弥漫性红斑、轻症者仅发生在肘窝、腘窝及颈部。掌跖中度角化过度、毛囊口如火山中样。部分患者出现脸外翻。

(4)鱼鳞病：常染色体显性遗传。出生时全身皮肤发红、有较厚的角质鳞片如铠甲样、还可有水疱、以后鳞屑可脱落又可有新的鳞片形成。