胆固醇和性连锁遗传性鱼鳞病有什么关系

胆固醇和性连锁遗传性鱼鳞病有什么关系?北京华医中西医结合皮肤病医院皮肤疾病专家指出，性连锁鱼鳞病也叫作黑鱼鳞病或X连锁性遗传鱼鳞病。那么，胆固醇和性连锁遗传性鱼鳞病有什么关系?下面北京华医中西医结合皮肤病医院皮肤疾病专家为大家介绍一下胆固醇和性连锁遗传性鱼鳞病的关系。

性连锁鱼鳞病，又称黑鱼鳞病、X连锁隐性遗传鱼鳞病。类固醇硫酸酯酶基因位于X染色体短臂二区二带三亚带上，约80%患者此酶基因缺乏。如邻近硫酸酯酶缺失可发生点状软骨发育不良和X连锁鱼鳞病重叠综合征。表皮中，类固醇硫酸酯酶催化水解硫酸胆固醇。X-连锁鱼鳞病患者类固醇硫酸酯酶缺乏，说明硫酸胆固醇的水解对正常脱屑是非常重要的。

同时研究表明，有些患者类固醇硫酸酯酶活性正常，且不伴角膜混浊，这显示了X-连锁鱼鳞病的遗传异质性。故类固醇硫酸酯酶水平正常的男性鱼鳞病患者不能除外X-连锁隐性遗传鱼鳞病。动物实验也表明，外用胆固醇硫酸盐可使裸鼠产生鳞屑，而此鳞屑可被胆固醇霜所消除。因此，在性联遗传鱼鳞病中，其表皮胆固醇硫酸盐的水平是增高的。

皮肤的脂类包括脂肪和类脂质(磷脂、糖脂、胆固醇和固醇脂等)。脂肪主要存在于皮下组织，而类脂质主要存在于表皮细胞及尚未成熟的皮脂腺细胞内。因为表皮参与胆固醇的合成，因此其他固醇的含量较皮脂腺细胞高。表皮中胆固醇呈游离和多脂化状态。试验证明而这些鳞屑可以被胆固醇霜所消除。

由此可见，性连锁遗传性鱼鳞病的发病与胆固醇的代谢密切相关。如果您还有其他疑问或需要帮助，请及时在线或来电咨询北京华医中西医结合皮肤病医院专家。