鱼鳞病的并发症有多少种

鱼鳞病相关综合征,大多为常染色体隐性遗传手段.这些综合征重症影响着鱼鳞病的治疗.那么,鱼鳞病的并发症有多少种?下边医院皮肤病专家做详细的介绍,希望能给病人带来有助.

为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征.几乎一切病人出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不一样程度的红皮病.红皮病随年龄增长逐步减轻,成年后消失殆尽.终生存在的鱼鳞病有3种种类:皱褶部位常为半透明玄色黑黄色的角化过分损害,皮纹分明加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;另外损害较轻处现象为大量细薄干燥鳞屑.同一病人常伴随具有3种皮损.睑外翻通常.个别病人毛发干燥、纤细、无光泽.

大大部分病人在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪截瘫.双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方减轻停止进展.大部分病人上肢有类似病变,但轻些.绝大大部分病人有智能障碍,且不会随年龄增大而加重.

这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征.在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例病人.先证者为一18岁女士,身高137cm.出生时面部即有红皮病现象,双足背少许大疱.出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸.16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行障碍.智商38.年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形.

婴儿期发作.主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和羊角风三联征构成.但有的病人还发生生殖器发育不全、侏儒等症状.智能很差,不能自理生活.羊角风多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传.

Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病.先证者为一69岁男性.儿童时有全身干皮病.62岁之后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳.干皮病以肢体伸侧*分明,掌纹很深.肝脾肿大、质硬但肝功能正常.神经系统诊断有老年性痴呆现象.肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上注视障碍.

本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干不正常导致的脆发症、智能障碍、生养力降低和身材矮小.以发现此类病人中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故以为本病多系常染色体隐性遗传所致.

为一少见常染色体隐性遗传性疾病,病人的主要症状和体征都缘于神经系统受累.婴儿期发作.共济失调现象为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩.深发射减弱消失.此外还可发生神经性耳聋、嗅觉丧失.大大部分病人有稍微的鱼鳞病皮损.病人多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭心力衰竭.

本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏反应素质三联构成,罕见.病人多为女士,出生时出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑.但是红皮程度、范围和持续时间各不相同.鱼鳞病临床症状与局限性线状鱼鳞病无异.头发稀疏细软、无光泽、发干不正常,现象为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发.

任何疾病的发都是需要通过检查，并结合临床症状才可确诊，治疗请遵医生诊断结果。如果你还有什么问题，可以咨询我们免费的在线专家，帮您做一对一的专业解答。

（编辑： 鹏建 ）