板层状鱼鳞病的病理原因是什么

板层状鱼鳞病的病理原因有哪些?板层状鱼鳞病属常染色体隐性遗传，过去又称为非大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，现在称为板层状鱼鳞病。患儿出生时或出生后不久即发生，其特征为大的灰棕色鳞屑，四方形.中央藏着，边缘游离高起，严重者鳞屑可厚如铠甲，轻症者仅发生于颈部、肘窝、腘窝。常有掌跖中度角化过度。

火棉胶祥婴儿是板层状鱼鳞病的一型。也有人认为此型是几种遗传方式的混合型。婴儿出生时全身皮肤发亮紧张、好似被一层干燥的火棉胶薄膜所覆盖，但黏膜不受累。头发穿膜而出。由于薄膜的紧束导致患儿双睑外翻.口唇半外翻，耳轮变形形成皱折，肢体限制于一特殊的位置。在生后24小时内开始出现裂隙和脱皮，并有大片角蛋白性层片脱落，有些病例在这种层状剥脱后很快即见好转或完全恢复，有些则仍可陆续有局部脱屑。

多数病例为广泛波及，尤以屈侧明显。大多数患儿的睑外翻和口唇外翻可逐渐恢复，耳廓恢复正常。但有的未完全恢复可遗留后遗症。此类婴儿多早产，但不合并内脏畸形，因而可正常生存。