什么是硬皮病

主持人：既然今天我们了解硬皮病，那么韩主任您能不能给我们介绍一下什么是硬皮病！

韩主任：硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

主持人：为什么会得硬皮病？

韩主任：硬皮病的病因尚未完全清楚。目前认为主要与以下几方面有关：

1、遗传因素

2、感染因素，不少患者发病前常有咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等

3、学品与药物（如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂）

4、血管异常，大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

5、结缔组织代谢异常患者皮肤中胶原含量明显增多。

主持人：硬皮病都有哪些表现？

韩主任：硬皮病皮肤病变分为肿胀期、硬化期、萎缩期三个阶段：肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不易用手指捏起。可出现手指伸屈受限，面部表情呆滞，张口及闭眼困难，胸部紧束感等症状。患病皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少。萎缩期：皮肤萎缩变薄，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，木板样硬片。指端及关节处形成点状凹陷性斑痕并易发生顽固性溃疡。皮肤少汗伴毛发脱落。少数病例皮损处可出现毛细血管扩张。

6、免疫异常，在患者体内可测出多种自身抗体。