肝血管平滑肌脂肪瘤5例病理形态分析

肝血管平滑肌脂肪瘤多发生于女性，且可能伴有结节性硬化，是临床中非常少见的良性间叶性肿瘤，且肿瘤的血管和平滑肌成分多为单克隆性，是一种真性肿瘤。免疫组化分析对诊断HAML的作用较为显著，该肿瘤源于血管周上皮样细胞，是从微血管外壁的间叶细胞，常具有多向分化潜能。通过镜像观察，瘤细胞内含有支持合成黑色素的黑色素小体结构和致密颗粒，为此HMB-45则在上皮样细胞表达较强。

临床上由于肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)大多为良性，因此早期症状并不明显，但随着肿瘤体积逐渐增大，才产生出压迫症状。本文收集的5例患者中，肿瘤最大直径均超过10cm。

(1)病症特点。肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)多发生于肝右叶，可单结节亦可多灶性生产。肿瘤直径在1～35cm之间，可见纤维包膜，肿瘤切面呈灰黄、灰红，且质软脆弱，肿瘤体积过大，则会出现坏死、出血、囊变现象，本文收集研究中的5例患者均符合上述特点。

(2)镜下特点。肿瘤中的成分是由畸形血管、上皮样细胞或血管周梭形及脂肪细胞混合而成的。按肿瘤成分分，5例患者中，有肌瘤样型2例，脂肪瘤1例，经典型2例。按肿瘤形态分：4例患者为上皮样细胞，1例多形性细胞型。

由于肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)的成分形态变化多样，为此在诊断中常会误诊，为此需要有效对症鉴别。(1)肝细胞肝癌。癌结节周围的肝组织呈肝硬化表现，CK、AFP呈阳性，HMB45呈阴性；(2)上皮样平滑肌肉瘤。核分裂明显，瘤细胞异型，HVB45呈阴性；(3)血管肉瘤。肿瘤内非畸形血管，HVB45呈阴性；(4)转移性癌。CK呈阳性，HVB45呈阴性。

普遍治疗方法是通过手术切除，但也有报道术后局部复发或转移，由此对于明显细胞多形性、片状坏死、核分裂活跃患者的预后应高度重视，必要时应长期随访。

由于肝血管平滑肌脂肪瘤(HAML)在临床中非常少见，且肿瘤内部的组织形态变异较大，临床认识不足，常会被误诊为其他肿瘤。为此，在诊断该病症是，要依据与其他肿瘤疾病进行区分鉴别，还要对免疫组化进行鉴别诊断，以此进行地有效诊断治疗。