肝血管平滑肌脂肪瘤影像诊断与病理分析综述

前言

肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML heptic angiomyolipoma）是一种较少见的肝脏良性间叶性肿瘤，由3种不同成分血管、平滑肌和脂肪以不同比例组成。自从Ishak于1976年首先报道该病以来，随着影像诊断技术的进展，特别是MRI的应用与普及,越来越多的血管平滑肌脂肪瘤被发现。但由于该病组成成分多样,组成比例不一，所以其影像学表现也较为复杂，大多数病例最初易被误诊。笔者将从临床病理特点、组织学发生及影像诊断与鉴别诊断这几个方面进行分析、探讨。

主题

肝脏血管平滑肌脂肪瘤是一种非常少见的良性间叶性肿瘤。多发生在女性，约5%～10%伴有结节性硬化。血管平滑肌脂肪瘤一致认为是由畸形血管、分化不同阶段的平滑肌细胞及脂肪组织三者构成。只是在不同的个体，三种成分的比例各不相同，因而形态不一致。归纳该瘤的细胞形态，可概括为以下几种： (1)中等大小细胞 (2)梭形细胞(3)空泡细胞 (4)嗜酸细胞。这4种细胞常围绕血管呈上皮样排列，有学者将它们称为血管周上皮样细胞（perivascular epitheliod cell，PEC）。按照4种细胞比例不同,病理分为混合型、肌瘤型、血管瘤型、脂肪瘤型，混合瘤型常见。各型镜下形态各异：当以梭形的平滑肌样细胞为主时易误诊为平滑肌瘤，伴有多形核细胞时易误诊为平滑肌肉瘤；当以空泡化细胞为主时易误诊为脂肪瘤、脂肪肉瘤，伴有髓外造血时易误诊为髓脂肪瘤；因血管成分多并伴有细胞异型时易误诊为血管肉瘤；当以嗜酸性细胞为主且形成小梁结构，伴有多形核细胞时易被误诊为肝细胞癌，伴有纤维化时易误诊为肝板层癌等。免疫组化同时表达HMB45和A103（肌动蛋白）阳性是该病的特点，可帮助确诊。

CT以发现瘤内脂肪密度影为特点，多时相动态增强扫描，动脉期呈显著强化并见到瘤内血管，门脉期和延迟期出现中轻度强化，少数甚至呈低密度，可出现假包膜，在后两期轻度环状强化，部分见囊变及坏死，CT和MRI对脂肪组织都有特异性显示，若肿瘤内见到部分确定的脂肪组织很容易作出正确诊断，但HAML中脂肪含量较少影像学难以显示时，易与其他疾病混淆。鉴别诊断：①肝癌：瘤灶内有脂肪变性时，分布弥散，界限不具体，常伴液化坏死和血管侵犯，而HAML为成熟脂肪，常位于周边。肝癌80%合并肝硬化及AFP阳性。②局灶性结节增生（FNH）：强化方式与AML相似，但HAML中心CT强化常可见到供应血管，磁共振呈流空低信号影，而FNH中心为纤维斑痕，随延迟可逐渐强化或不强化。③肝脂肪瘤：完全由成熟的脂肪组织构成。病理切面为均匀黄色脂肪，成分单一，见不到血管影。④肝血管瘤：CT、MRI表现更加典型，表现为由周边到中心的充填式、快进慢出样强化，MRI在T2WI相上呈现灯泡征。

总结

总之，本病为少见肝脏良性肿瘤，没有明显症状，无肝炎病史和肝硬化背景，影像所显示脂质和血管与病理所见呈正相关。MRI对于该病影像特异性较高，多能术前诊断。除CT、MRI外，还可结合B超和DSA造影检查，以期与肝内其他富血供、含脂病变鉴别。

（作者：江苏省中西医结合医院）