急性间质性肺炎

肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。由于结缔组织的密度稀疏，所以在其间存在有一定的间隙或腔隙。肺实质四面的间质间隙-又称间质腔：是指肺泡壁内的存在于肺泡上皮细胞基底膜和毛细血管内皮细胞基底膜之间的结缔组织腔隙,也正是人们通常所说的间质性肺病的发生部位。在正常情况下，间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌纤维细胞，以及肺基质、胶原、大分子物质、非胶原蛋白等组成。当肺间质发生病变时，上述成分的数目和性质都会发生改变炎症细胞的激活和参与、组织结构的破坏、成纤维细胞的增殖、胶原纤维的沉积和修复等共同构成了间质性肺病的组织病理学特性。需要指出的是：炎症的浸润和纤维的修复绝不仅限于间质，在肺泡、肺泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。

当然目前已将之归入特发性间质性肺炎(ⅡP)范畴，但由于其临床现象及病理现象与ARDS几乎一致，而其发作时又无明确病因，所以有人以为它的起发作与病毒急完美染密切相关，只是限于目前的检测技术尚无法测定病毒而已。病毒与ⅡP的联系一直是该病病因学研究的热门之一，其中研究最多的是腺病毒和EB病毒。

现在初步以为病毒在ⅡP发生、进展中所起的作用可能有如下3种情况：①由病毒感染的人体细胞所表达的病毒蛋白能够促进慢性炎症和修复过程，如EB病毒的隐性膜蛋白能够进步B-淋巴细胞的Ⅱ类抗原的表达;②病毒的感染能够激活肺泡上皮细胞的Ⅰ型胶原基因;③病毒基因是一种活化因子，它能够与DNA结合或接触，以调节RNA蛋白转录和修改细胞的生物特性。然而遗憾的是，这些研究结果均来自ⅡP的慢性种类;也许是由于病例数偏少的缘由，至今尚未有AIP与病毒联系的研究报告。

有研究报道，部分病人肺周边淋巴细胞、淋巴滤泡及浆细胞中有自身抗体，肺泡壁上有免疫复合物沉积。而诸如血沉，部分病人丙种球蛋白增高，抗核抗体滴度上升，类风湿因子、冷免疫球蛋白、狼疮细胞阳性，补体水平降低都表明该病可能与炎症免疫过程有关。也有报道称本病可能具有遗传起因。

AIP的急性肺损伤更倾向于一种大范围的肺实质性变化-急性呼吸功能衰竭的现象;它与其他ⅡP种类中所见的急性损伤-反复发生的多灶性损伤迥然不同。这种不同引起了两者在组织病理和临床现象上各具;并就此推测两者的发作机制亦有差别。当然目前的研究已深入到蛋白甚至基因水平，人们已知诸如促炎症因子、抗炎症因子、金属蛋白酶及抑制因子和凋亡等在ⅡP中的相应作用，但AIP的确切发作机制目前尚不清。

病理显示，肺大体标本呈暗红色，重量增加，外观饱满，质实变硬，触压不萎陷。肺切面为暗红色斑点与灰白色相间，并有交错分布的灰白纤维组织条索和小灶性瘢痕组织。光镜诊断：早(渗出)期病变(肺损伤后约1周内)时，肺泡间隔因血管扩张、基质水肿和炎性细胞浸润而弥漫增厚，其中以淋巴细胞浸润为主，亦有浆细胞、单核(或巨噬)、中性和嗜酸粒细胞及少许成纤维细胞;肺泡上皮增生和化生形成柱状，加宽了肺泡间隔;肺泡腔内侧正常或有少许蛋白性物质及细胞渗出。此时的肺泡间隔相对较薄、肺泡结构尚正常，对治疗反应良好。随着病情的进展，血管内皮及肺泡上皮细胞受损、坏死和脱落;肺泡腔内形成均匀粉染的嗜酸性物质透明膜。约2周时，DAD进入晚(增殖或机化)期，肺泡间隔发生广泛增生的成纤维细胞和肌纤维细胞，而胶原沉积却较少，这使得肺泡间隔明显增宽;毛细血管被纤维组织替换而数目减少;肺小动脉内膜增生、管壁增厚，有时在中小肺动脉内可见机化的栓子;肺泡因纤维化和闭锁而减少，残存的肺泡外形不规则、大小不一，或呈裂隙状或异常扩张。由于Ⅰ型肺泡上皮细胞的坏死，Ⅱ型上皮细胞增生、呈柱状或鞋钉样排列，衬于肺泡表面;这与UIP中有相当数目标细支气管上皮细胞参与分布于肺泡表面的情况有所不同。另外，呼吸性细支气管上皮可发生鳞状化生。数周后，蜂窝肺即可发生。

电镜诊断：Ⅰ型肺泡上皮细胞丧失，局部乃至大面积的肺泡上皮细胞基底膜剥脱，Ⅱ型肺泡上皮细胞及毛细血管内皮细胞的胞浆水肿和坏死脱落。细胞碎片与纤维蛋白、红细胞及表面活性类物质的混合物沿肺泡表面分布，这尤其见于镜下的透明膜形成。散在的炎性细胞，尤其是巨噬、淋巴和浆细胞存在于肺泡腔中;而间质中水肿的基质及不同数目标胶原和弹性纤维四面分布着大量成纤维细胞、少量炎症细胞及散在的原始实质细胞。进一步的研究发现，间质中大量成纤维细胞及少量胶原的存在并不是引起间质增厚的惟一理由。由于肺泡上皮细胞基底层的剥脱，使得大部分肺泡均有不同程度的塌陷。此种塌陷的另一特点是塌陷的肺泡部分中，有很多邻近的上皮细胞基底层相互重叠和对折。这种由二层基底层组成的结构以匍行的手段插入肺泡壁，在间隔内部形成深的裂隙。当Ⅱ型肺泡上皮细胞沿剥脱的基底层重新上皮化时，细胞并不深入裂隙之间，而是沿裂隙的两个外侧面覆盖。而若肺泡全部塌陷时，相互分离的肺泡间隔此时也会发生对折。Ⅱ型肺泡上皮细胞重新滋长时，它并不是全部直接滋长在脱落的基底层表面，有部分的上皮细胞与基底层之间存在有一层残留的炎症初期时的肺泡腔内渗出物。这两种现象的结果是，当Ⅱ型肺泡上皮细胞增殖重新覆盖脱落的上皮基底层时，细胞所覆盖的是塌陷部分，而不是沿完整的基底层重新呈线样排布和重新扩张肺泡;由于一层部分重叠的肺泡壁结合进了单一增厚的肺泡间隔，再加上部分域肺泡腔内渗出物的渗透间隔，这就与其他起因一起引起了镜下所见的间质纤维化。

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(编辑：永朋)