皮肤结节性红斑

患者，男性，75岁，因反复发热，皮肤结节红斑1月入院。患者于1月前开始因酒后反复出现发热，最高体温40.2℃，继而出现咽痛、咳嗽无痰、四肢关节及肌肉酸痛，伴右下肢数个结节性红斑，轻压痛，无出血，无瘙痒，在外院就诊，查血象:wbc5.0×10 9 /l，n0.547，hb115g.l。胸片示:支气管炎。先后给予先锋霉素v、希普欣、阿米卡星等治疗10天未见好转，而转当地中心医院按支气管炎，给予罗红霉素、青霉素、氧氟沙星、美君清等抗感染治疗2周无效，仍反复发热，呈弛张热型，加用地塞米松10mg静脉滴注，每天1次，连续5天，体温降至正常后出院，出院后继续服用强的松20mg，每天1次，第3天停药后又出现高热，热型同前，体重无明显减轻，而就诊于我院。否认有关节肿痛史。

入院检查:t39℃，p106次/分，r22次/分，bp18.9kpa（1kpa=7.5mmhg），体重40kg。一般情况可，轻度贫血貌，右下肢可见数个暗红、紫褐色皮肤结节样红斑，轻压痛、无溃烂、大小如黄豆至蚕豆大，右前臂可见一个3.5cm×4.0cm肿块，质中、无压痛、边界清楚，浅表淋巴结无肿大。双肺未见异常，心率106次/分，律整齐，心音有力，未闻及杂音。肝脾未触及，各关节无红肿，双下肢无浮肿。

实验室检查:血wbc4.2×109 /l，e0.271，n0.541，l0.188，hb90g.l，plt118×10 9 /l。尿常规正常，大便常规未见虫卵。esr40mm.1h，crp18μ /ml（正常值

宋宏中医师（呼吸科） 该患者为男性，病史1月，主要 症状为发热，咽痛，全身酸痛，右下肢数个结节性红斑、结节 轻压痛，胸片示支气管炎性改变。根据以上特点主要考虑以下几种疾病:（1）感染性疾病。患者反复发热，呈弛张热型，血象白细胞不高，以嗜酸性粒细胞增高为主，胸片示支气管炎，但体检未查见明显感染病灶，血培养（-），尿培养（-），尿常规正常，且抗感染治疗无效，故可以排除感染性疾病。（2）恶性肿瘤。患者反复发热，进行性贫血，血沉快，抗感染及使用激素治疗可控制发热，但停药出现病情反复，无出血征象，胸骨无压痛，体检右前臂有一软组织肿块，质地中等，边界清楚，b超腹部无异常，afp（-），骨髓检查正常，不支持恶性肿瘤的诊断。（3）结缔组织病。患者反复发热，有皮疹，每次发热均有该部位皮肤发红等现象，esr40mm.1h，crp18μ /ml，但aso

陈启云主治医师（风湿科） 同意宋宏中医师分析意见。根据病历特点，主要应考虑以下几种疾病:（1）成人still病。患者有反复高热，呈弛张热，咽痛，全身酸痛，皮肤红斑，aso女性的自身免疫性、累及多脏器的炎症性结缔组织病，皮疹呈水肿性红斑，多见于面部蝶形分布或盘状红斑，也可见上胸、肩背、上臂伸侧、手和指（趾），iga、igg、igm均增高，ana（+），抗sm抗体阳性，活动期狼疮细胞阳性，抗ds-dna抗体阳性，c 3 下降，激素治疗效果好，本患者仅有发热，皮疹无特征性表现，抗ds-dna抗体阴性，抗sm抗体阴性，可排除本病。（3）嗜酸粒细胞增多症。以嗜酸粒细胞显著增多，阵发性咳嗽和哮喘发作以及游走性肺部病变为其临床特征，阵发性咳嗽多为刺激性干咳，少数出现高热，约20%的病例可无异常肺部x线表现［1］ ，患者仅有嗜酸粒细胞分类增高，而嗜酸粒细胞计数绝对值不高，大便未见虫卵，不支持此病的诊断。（4）结节性红斑。是较常见的急性发疹性疾病，以青年妇女多见，发生于春季，小腿伸侧对称性分布，鲜红色至暗红色，边缘不整，圆形或椭圆形坚硬结节，周围组织水肿，大小0.5～1.0cm，结节有显著的灼热感与痛感，大腿、上肢较少，面部、躯干更少，结节活检在脂肪小叶间结缔组织及脂肪组织内早期有中性粒细胞浸润，中、晚期以淋巴细胞和单核细胞浸润为主，中、小血管炎症性充血、渗出，同时纤维素析出，血管壁增厚。该患者年龄、性别以及皮疹特点与本病不大相符。（5）结节性多动脉炎。以男性多见，可发生于任何年龄，有发热，关节痛，体重下降，肾、神经、胃肠道、心脏均可受累，其皮肤型主要侵犯皮下组织中的中、小肌性动脉，好发于小腿，皮损呈暗红色、多形性，但以皮下结节或网状青斑为特征和常见，从几毫米到几厘米，成丛或线状沿血管分布，有触痛，免疫球蛋白增高。血沉增快，c反应蛋白和白细胞升高。30%有嗜酸粒细胞增高，根据患者发病特点，不能排除，活检有多型核中性粒细胞浸润，动脉壁内有粒细胞或粒细胞和单核细胞浸润，有病变血管壁纤维素样坏死、血栓形成等表现，血管造影异常具有重要诊断依据 ［2］ 。（6）皮肌炎。发热，对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，以及特征性皮疹可确诊，向阳性皮疹为暗紫红色皮疹，与疾病的活动有关，cottron皮疹为关节伸侧的红斑鳞屑样皮疹，与疾病的活动无关，皮肤异色症以面颈部多见，血清肌酶升高有较高的诊断价值［3］ ，患者无对称性乏力、皮肤特征性改变、肌电图异常改变，不支持本病诊断。（7）结节性脂膜炎。本病罕见，多见于30～50岁女性，有成批反复出现的非化脓性皮下结节，伴疼痛和触痛，好发于臀部和下肢，伴发热可高达40℃以上，乏力、食欲减退，淋巴结肿大，肌肉和关节疼痛等，白细胞下降，轻度贫血，血沉增快，c反应蛋白可阳性，aso、rf、ana通常阴性。本病症状、实验室检查多无特异性，确诊需作活检，病理检查早期脂肪细胞间炎性浸润，后期出现脂肪变性坏死、嗜脂多核巨细胞浸润和纤维化。

曾权荣医师（皮肤科） 患者有以下特点:长期发热，抗生素治疗无效，右下肢皮疹，血沉快，c反应蛋白增高，应考虑以下几种疾病:（1）皮肌炎。是有皮炎、肌炎及小血管炎的结缔组织病，皮肤损害为多形性，外露部或关节背面发生红斑及毛细血管扩张，色素沉着，初期有患肢水肿及疼痛、肌无力，发热、关节痛、体重减轻等，血清中多种肌酶升高，ck、ldh、got、免疫球蛋白升高，rf阳性，ana阳性，肌电图可见病肌有肌源性改变，确诊需活检，主要为小血管周围炎症，皮肤和皮下组织炎症细胞浸润，肌肉纤维粗细不一、节段性坏死、空泡形成、变性，肌束周围萎缩，单核细胞浸润。（2）局限性硬皮病。多见于儿童及青少年，以皮肤进行性浮肿、硬化、最后发生萎缩，皮肤有局限性肿胀发生于四肢时，多见于一侧上肢或下肢呈带状分布，圆形、椭圆形或不规则的斑片，初发时为淡红色斑扩大后边缘呈紫红色，斑中心渐渐硬化，数日或数周后转淡黄色，表面干燥，呈皮革样硬，患者临床表现不支持本病。（3）皮肤型淋巴瘤。皮肤损害多样化，质硬，破损后形成边缘清楚的深溃疡，覆有分泌物，常伴恶臭，病程进展迅速，白细胞计数明显下降。本患者右下肢皮肤紫褐色， 应考虑皮肤型淋巴瘤，其病理表现为结节性浸润，以成熟的淋巴细胞为主，坏死少见，应作活检排除。

林木达副主任医师（皮肤科） 同意各位上述分析意见。患者病程长，激素治疗曾经有效，但治疗过程中病情反复。根据发热、皮肤出现病变，肌肉酸痛，抗菌药物治疗无效，轻度贫血，血沉增快，c反应蛋白阳性，aso、rf、ana阴性，我认为:（1）结节性脂膜炎诊断可能性大，本病虽然罕见，且以青壮年女性多见，亦可发生于任何年龄，大剂量使用糖皮质激素突然减药或停药可诱发脂膜炎，患者的临床表现以发热和右下肢暗红、紫褐色皮肤结节样红斑为主，结节质地中等、轻压痛，结合辅助检查，可排除红斑性狼疮、皮肌炎、结节性红斑，目前在临床上较符合结节性脂膜炎诊断。（2）为确诊应行皮下结节活检。如能确诊则进行如下:（1）激素治疗。糖皮质激素对结节性脂膜炎有明显效果，特别是对控制发热等急性发作期奏效尤佳，泼尼松1mg.（kg?d）口服，6～8周后，每周递减5mg，至0.5mg.（kg?d）维持3～6个月，再减至维持量10～15mg.d，维持1～2年。（2）免疫抑制剂。经大剂量糖皮质激素治疗6～8周疗效不佳者，或经大剂量糖皮质激素治疗有效，但一旦往下撤时，又复发者适用，环孢素疗效较好，剂量100～300mg.d，2～5个月后逐渐减量。（3）精制蝮蛇抗栓酶有纤维蛋白溶解作用，可作辅助治疗。精制蝮蛇抗栓酶0.75u，静滴，连用2周，4个月后巩固1个疗程［4］ 。（4）结节性脂膜炎有发热以及多器官损害的表现，严重病例可发生弥漫性血管内凝血导致广泛出血，应加强支持治疗及去除病因，并及时向家属交待病情及预后。

临床讨论后行右下肢皮下结节红斑活检，镜下表皮及真皮未见异常，皮下组织脂肪细胞变性，脂肪小叶间隔增宽，内见出血，小圆形细胞、梭形细胞、中性粒细胞和淋巴细胞浸润，部分可见泡沫细胞及淋巴网状系统增生。病理诊断为结节性脂膜炎改变。予以强的松1mg.（kg?d），口服;精制蝮蛇抗栓酶0.75u，静滴，连用2周;补充维生素、蛋白质等支持治疗。治疗5天后，体温恢复正常，皮下结节逐渐消退、压痛消失，复查血象、血沉、c反应蛋白恢复正常，贫血纠正，临床治愈出院，嘱按规定服药治疗。

1 陈灏珠，主编.实用内科学，第11版.北京:人民卫生出版社，2001. 1616-1618.

2 陶建瓴，张奉春.结节性多动脉炎16例临床分析.中华风湿病学杂志，2003，7（6）:366-368.

3 孟济明，主编.风湿病临床指南.北京:中国医药科技出版社， 1996.167.

4 刘湘源，主编.风湿病.北京:中国医药科技出版社，2001.242.

作者单位:514011 广东省梅县人民医院呼吸科（张清祥）;风湿科（陈启云）