先天性髋内翻

概述 先天性髋内翻是一种少见的股骨上端骨软骨发育异常性疾病。临床上分两种类型，一类是出生时即存在的髋内翻畸形，少见，常合并股骨短缩和其他先天异常；另一类是站立行走后出现的髋内翻畸形，畸形随年龄增长而逐渐加重，临床上所见髋内翻多为此型。本病发病率极低，无明显性别和种族差别，单侧好发，有家族发病的报道。病理检查显示，病变部位的组织主要由软骨构成，软骨细胞呈不规则的柱状排列，骨化亦不典型，与异常骺板相近似。相邻的干骺端骨质疏松，骨小梁萎缩，偶见含有大量软骨细胞。诊断思路 1．病史要点患儿多在直立行走后就诊，主要表现为步态异常，下肢长度不等，但髋关节多无疼痛。患者一般身材矮小，容易疲劳。 2．查体要点常有腰椎前凸增加，特别是双侧患者。单侧患儿行走时常呈臀中肌无力型跛行，双侧者则呈鸭行步态。髋关节外展、内旋活动受限，Trendelenburg试验阳性，患侧大粗隆突出，患肢短缩，会阴增宽。

【病原和发病机制】

发病机制：在胎儿发育阶段，股骨近侧骺板伸展于股骨上端，表现为月牙形软骨柱，很快分成股骨颈的骨骺部分和大转子的骨骺部分。股骨颈的内侧部分成熟较早，使股骨颈变长，而股骨头的骨骺则将在出生后6个月时出现骨化中心。当股骨头、颈骺软骨出现病损时，其病变是形成纤维组织代替正常的软骨内骨化，结果导致骺板断裂和消失，常呈一个分离的三角骨块。随着儿童行走负重，逐渐发展为髋内考。

【病因】

病因：先天性髋内考的原因不明，多种因素可能与其发病有关。有人认为它是一种生长性紊乱，属于股骨近侧段发育不完全病损的一种；有人认为是外伤所致；还有人强调与内分泌有关；也可能与家族遗传有关。

【治疗方案及原则】

治疗：依据患儿的年龄、髋内考的程度和影响功能的情况选择治疗方法。

1.—Y―形截骨术 适用于婴幼儿及小龄儿童，颈干角在80°ｖ100°之间者。

采用股骨上端外侧切口，于大、小转子间做—Y―形截骨。应根据髋内考的程度设计好截骨量，长臂在上，位于大转子下与小转子上，短臂在下，根据设计好的截骨角度斜向长臂，短臂与长臂交叉处，要求距内侧骨皮质要有1/4直径长度的距离，然后使截骨端对合，外侧皮质对齐，以预制的鸭嘴钢板或Blount尖形钢板行内固定术。术后可采用外展石膏支架固定6ｖ8周。手术截骨后消除了纵形生长骺板的剪力，HE角明显缩小，是防止复发的力学基础。截骨后短缩股骨可随生长发育逐渐获得等长。

2.Borden截骨术 此方法适用于年龄较大的儿童，且颈干角小于80°者。

通过股骨上端外侧切口暴露，于大转子下与小转子上截骨，切断髂腰肌，于大转子外侧面切除具有相应角度的骨皮质，将截骨的下端骨面与该处对合。将预制的Blount尖形钢板(其角度与预计矫正后的颈干角相一致，大转子顶端插入尖形钢板)远端与大转子截骨面对合好，用螺钉固定，术后采用髋外展位石膏支架固定8周(图2)。

1．保守治疗病情较轻时，如颈干角100，X线异常透明带较窄，方向接近水平，病情进展缓慢等，可予保守治疗。用坐骨负重支架减少髋部负重，加强被动外展活动，但多数患儿需要手术矫正。 2．手术治疗手术时机：

①考虑到内固定的因素，手术应该在4～5岁进行；

②股骨颈干角110；

③异常透明带较宽，骺线与两髋臼中心连线交角60。 常用手术方式为股骨粗隆下外翻截骨，以便使股骨头颈处于适当的外翻位置。截骨后通常需要使用内固定，术后也可使用髋人字石膏外固定直至骨愈合。