进行性延髓麻痹

症状体征:吞咽困难,声音嘶哑,瘫痪,肌肉萎缩,其他症状

【疾病概述】

进行性延髓(球)麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病,为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽困难、构音不清及面肌和咀嚼肌的无力

【进行性延髓麻痹症状】

临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。

具体表现为舌肌萎缩，进食呛咳，饮水从鼻孔呛出，讲话语音不清，声音嘶哑，常伴头部侧弯无力;咽反射消失，软腭不能动，舌肌肌束颤动。

应注意改善全身状况，维持营养，注意口腔卫生。对晚期病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。

是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干后组运动神经元、皮质锥体细胞及锥体束的慢性进行性变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征不同的组合，感觉和括约肌功能一般不受影响。

【进行性延髓麻痹诊断要点】

鉴别诊断

临床上需和能引起延髓麻痹的其他疾病鉴别。

1.重症肌无力常有延髓症状，但无肌肉萎缩及肌束颤动，受累肌群的无力常表现为晨轻晚重、病态疲劳。必要时可肌注新斯的明，作药物试验。

2.急性感染性多发性神经炎起病较急，常有四肢远端对称性无力，呈弛缓性瘫痪，脑脊液有蛋白质与细胞分离现象。

3.延髓空洞症及脑干肿瘤有时与本病相似，但均伴有感觉障碍。

4.桥脑小脑角或枕骨大孔区肿瘤，常累及延髓神经，但往往是一侧性，并常有感觉障碍。

5.假性延髓麻痹是两侧皮质延髓束受损产生，常为多次脑血管意外的后遗症，亦可见于多发性硬化症的病人中。临床表现为受延髓支配的肌肉瘫痪，但无舌肌萎缩及其肌束颤动。患者软腭反射、咽壁反射、下颌反射均活跃或增强，并可出现强哭强笑。

1.神经系统检查

2.必要时可作MRI检查，以进一步明确病因，以做鉴别诊断，及协助诊疗。

【进行性延髓麻痹治疗概述】

一般治疗

因目前病因尚未明确，尚无有效的措施能阻止本病的进展。

1.对因治疗：若患者可疑有慢性重金属中毒史，则应进一步查明，以便及早防治。

2.对症治疗：有吞咽困难者，均应置放鼻饲管予半流质饮食为宜;分泌物多者必要时可予气管切开;对晚期病人，应加强护理和预防吸入性肺炎。

多数病人因吞咽障碍而营养不良，呈极度消瘦，最后，常因窒息或吸入性肺炎而死亡。患病后其平均存活期约2～3年。