自身免疫性溶血性贫血病因解析

自身免疫性溶血性贫血是一种溶血性疾病，小儿患者居多，且男孩子的发病率高于女孩子。这到底是怎样的一种疾病，病因又是什么呢？

自身免疫性溶血性贫血是系体内免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。

自身免疫性溶血性贫血的病因

（一）原发性和继发性

继发性者原发病毒性感染（巨细胞病毒、肝炎病毒、疤疹病毒、腮腺炎病毒、EB病毒等）；细菌性感染（伤寒杆菌、链球菌、金黄色葡萄球菌、结核扦菌等）；文原体肺炎；风湿性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿病等）；药物（青霉素、氯霉素、磺胺类、甲基多巴等）；免疫缺陷性疾病和肿瘤性疾病（如忍性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病等）。冷援集病可继发于传染性单核细胞增多症及支原体肺炎；阵发性寒冷性血红蛋白可见于病毒或梅毒感染。

（二）温反应性抗体和冷反应抗体

温反应抗体（简称温抗体）主要是IBG，是一种不完全抗体，与红细胞发生反应最适宜温度为37℃，主要引起血管外溶血，临床上温抗体型AIHA占80%以上。冷反应性抗体（简称冷抗体）主要是IgM，是一种完全抗体，与红细胞发生反应的最适宜温度4℃，主要引起血管内镕血。冷抗体又分为两种：一种在低温时使红细胞发生凝集者称为冷凝集素，可直接与循环中红细胞发生凝集，引起冷凝集素病。另一种直接使红细胞发生溶血者称为冷热溶血素，见于阵发性寒冷性血红蛋白尿。