甲状腺髓样癌诱发的异位促肾上腺皮质激素综合征一例

多数异位促肾上腺皮质激素（ACTH）综合征均由支气管类癌或小细胞肺癌引起。很少有报道称甲状腺髓样癌（MTC）为异位ACTH综合征致病源。

韩国癌症中心医院研究人员Yun Hyi Ku等报道了一例由甲状腺髓样癌诱发异位ACTH综合征继而产生库欣综合征的病例，该患者为48岁男性患者。研究人员于2014年3月将其发表于《内分泌学与新陈代谢》杂志。

这位患者在14年前被诊断出患有甲状腺髓样癌，接受全甲状腺切除术、右颈部淋巴结清除术和一系列I-131 间碘苄胍（MIBG）治疗。甲状腺髓样癌经甲状腺及转移性纵隔淋巴结组织病理验证。

接受最后一次（第三次）手术治疗两年后，患者出现类库欣氏症表征，如满月脸和中央型肥胖，并伴有难以控制的高血压和新发糖尿病。实验室结果与异位ACTH综合征相一致。胸腹部电脑断层扫描显示纵隔淋巴结、肺和肝脏出现复发病灶，但肾上腺无异常。垂体MRI未见异常。在其他区域，胃镜检查、结肠镜检查和正电子发射断层扫描没有发现可疑的原发病灶。

图1. 胸部和腹部电脑断层扫描显示：（A）多个肺转移性结节（箭头）,（B）多处肝损伤（箭头）。

2年前的第三次复发时切除组织中降血钙素及嗜铬粒蛋白染色为阳性，显示为甲状腺髓样癌。ACTH免疫组织化学染色为阴性。

图2. （A）降血钙素和（B）嗜铬粒蛋白染色为阳性，（C）促肾上腺皮质激素染色为阴性200。

为控制异位ACTH综合征，该患者接受酮康唑治疗，治疗后血皮质醇水平未见降低，故进行双边肾上腺切除术治疗。治疗后，虽然促肾上腺皮质激素水平仍较高，但其血压、血糖水平得到控制，治疗后6个月内该患者除接受糖皮质激素和盐皮质激素药物治疗外不再服用任何药物。

该患者之后的治疗需谨慎的依照不断随访的结果来进行。且还需要对甲状腺髓样癌进行进一步治疗，范德他尼可能将成为一个选择。

甲状腺髓样癌很少分泌引起异位ACTH综合征的ACTH或促肾上腺皮质激素释放激素（CRH）；据报道只有0.6%的甲状腺髓样癌患者患有异位ACTH综合征。在韩国，此例为第一例确诊的由甲状腺髓样癌诱发的异位ACTH综合征病例。研究人员认为，对于甲状腺髓样癌患者，适当的激素检测及治疗是非常必要的。