不同多囊肾患者肾小管病变程度不同

发布时间：2013/02/25 15:18来源：飞华健康网编辑：chenghuanhuan我要评论

多囊肾是一种遗传性肾病，患者肾脏的皮质和髓质常可出现多个囊肿，有围生儿型、新生儿型、婴儿型、少年型等多种类型，其肾小管病变程度也不相同。

围生儿型：围生儿型多囊肾是指围生期时已有严重的肾囊性病变，90％集合管受累，并有少量门静脉周围纤维增殖，肝、肾明显肿大，腹部膨胀。

新生儿型：肾囊肿病变累及60％集合小管，伴轻度门静脉周围纤维增殖。常因巨大的肝、肾妨碍横膈活动造成呼吸困难或肾功能衰竭而死亡，有时也伴有肺发育不全。

婴儿型：婴儿型多囊肾肾囊性病变累及25％肾小管，表现为双肾肿大，肝脾肿大伴中度门静脉周围纤维增殖，常有贫血、肾性胃萎缩和高血压，生长发育不良甚至肾功能衰竭。

少年型：少年型多囊肾仅有10％以下的肾小管发生囊性变，肝门静脉区严重纤维性变，临床上出现门静脉高压，肝功能不全和食管、胃底静脉曲张明显。

名词解释：围生期和围生儿

目前一般将怀孕第28周起到出生后一周这段时期定为围生期，在这阶段中的胎儿和新生儿则称为围生儿，很容易受到胎内、分娩过程中及出生后各种因素的影响而患病，甚至死亡。