婴幼儿患有先天性无虹膜症

什么是先天性无虹膜症

无虹膜症是一种遗传性的疾病,造成呈现两眼震颤及无瞳孔状态，发生比率约十万分之一。患先天性无虹膜症多与早期胚眼的发育过程中胚裂闭合不全有关。

先天性无虹膜症的症状

由于虹膜缺损程度不同，故临床表现不一，但都有畏光、皱眉及眯眼等表现，视力差并可能进行性减退。临床上有些患眼用手电筒或在裂隙灯检查时就可看见残存的周边虹膜，而有些只能在房角镜下才能见到残余的虹膜根部组织。较多患者早期就有周边角膜血管翳及角膜浑浊，随年龄增长逐渐进展至角膜中央部。偶有小角膜、角膜硬化症及角膜与晶状体粘连的情况。晶状体发育异常以先天性局限性晶状体浑浊为多见，亦可有晶状体异位或先天性缺损，发生进行性的白内障则可使视力明显减退。无虹膜亦可伴有脉络膜缺损、瞳孔残膜、小视神经乳头、斜视及上睑下垂等，如伴黄斑中心的发育不良可导致眼球震颤。

无虹膜患者当伴有青光眼时，残留的虹膜则逐渐向前覆盖到小梁网，一旦功能小梁被阻挡，眼压就会逐渐升高，青光眼的严重程度与房角粘连情况有关。

宝宝患有先天性无虹膜症怎么办

虹膜症患者的父母亲照顾病患要像正常小孩一般给予视觉的刺激，如颜色鲜艳的玩具，避免阳光对眼睛的直接照射，每半年做一次眼科及泌尿系统的检查，提早发现白内障或青光眼，并加以治疗，在五岁之前，每半年做一次肾脏的扫描，避免恶性肿瘤的发生。白天外出时可以配戴隔绝紫外线的太阳眼镜，或是印有虹膜的隐形眼镜，来防止紫外线对予眼睛的伤害。