类癌综合征介绍首页

其他症状

1.皮肤间歇性潮红 主要发生在面部颈部及前胸部等暴露部位也可遍及全身为间歇性可突然发生呈鲜红色或紫色持续时间可为数分钟至1～2天皮肤潮红若阵发数年则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变呈多数细血管扩张及轻微紫红色颊部鼻部上唇部及下颌部发作时常伴有其他症状：如心动过速血压低及胃肠肺的症状诱发因素有饮酒和某些食物疼痛情绪波动及体力活动等肾上腺素去甲肾上腺素及儿茶酚胺等药物能引起发作

2.肺部症状 主要表现为哮喘和呼吸困难在20%～30%的病人中发生与支气管哮喘相似哮喘可与皮肤潮红同时发生麻醉时或肾上腺素可诱发哮喘或使哮喘加重哮喘的原因是由于5-HT等物质致平滑肌痉挛引起的

3.胃肠道症状 腹痛腹胀及里急后重较为常见程度不一腹泻为小便样每天可达10～20次泻前可伴有腹痛或绞痛腹泻与皮肤潮红不一定同时出现是由5-HT引起应用5-HT拮抗药物如甲基麦角新碱甲基麦角新碱(Methysergide和Parachlorphenylain可制止腹泻亦可有恶心呕吐和吸收不良当类癌有巨大肝转移时可有持续性或阵发性右上腹痛放射到右肩背部及发热这与肿瘤体积大肝包膜受累及相对性缺血坏死或出血有关

4.心脏症状 在皮肤潮红出现的同时病人可出现心跳快血压降低或休克晚期可有充血性右心衰竭表现端坐呼吸下肢水肿听诊有肺动脉瓣狭窄杂音及三尖瓣狭窄和关闭不全杂音

5.类癌危象 类癌危象是类癌综合征的严重合并症一般发生于前肠类癌尿5-HIAA可骤然增高临床上表现为严重而普遍的皮肤潮红腹泻明显加重并伴有腹痛可有眩晕嗜睡昏迷等中枢神经系统症状以及心动过速心律紊乱高血压及严重低血压等心血管异常

6.其他表现 由于肿瘤的分解代谢作用和严重腹泻出现消瘦甚至恶病质低蛋白血症可有某些激素功能亢进的表现如胰岛素生长激素甲状旁腺激素促性腺激素促皮质激素等出现相应的症状类癌综合征病人尿内5-羟吲哚醋酸(5-HIAA)增高超过50mg/24h尿以上(正常人为2～9mg/24h尿)

早期无症状或无特异性症状诊断有赖于临床医师的警惕性有下列情况者应考虑类癌的可能：

1.有多年不愈的间歇性皮肤潮红及不明原因的腹泻史者

2.有腹痛腹泻及体重减轻者

3.有咳嗽哮喘和呼吸困难同时伴有肺动脉瓣三尖瓣杂音者

4.晚期可出现肝转移癌肝大和肝区痛和有心力衰竭表现如腹水下肢水肿颈静脉怒张搏动等或有腹部肿块及肺部肿块等高度提示胰腺类癌需进一步做实验室及其他辅助检查

类癌综合征的病因(一)发病原因

类癌综合征发生于类癌的机会较多并多有广泛的肝转移类癌最具特征性的生化异常是5-羟色胺(5-HT)及其代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的过量生成正常情况下膳食中的色氨酸99%被用于合成烟酸和蛋白质而类癌患者所摄入的色氨酸一半以上被色氨酸脱羧酶转化为5-羟色氨酸(5-HTP)进而生成5-HT并代谢为5-HIAA最近研究证实类癌不仅产生胺而且产生肽PP物质胃动素及前列腺素等类癌体积小在直径不超过3.5cm时一般不引起症状和体征当类癌体积大时产生多量的分泌物使食物中全部色胺酸转变成5-HT等因癌肿肝脏转移使肝脏不能有效地代谢灭活原发癌的产物类癌的分泌产物则通过肝静脉进入体循环肝转移瘤体积较原发类癌大也产生多量分泌产物进入体循环而引起一系列改变5-HT形成后进入血液被血小板所摄取携带分布于组织中作用于靶细胞

Oberndorfer在1907年首次提出类癌为一种生长缓慢的肠道腺癌并提出类癌这一名称Masson在1928年证明类癌起源于肠黏膜的嗜银细胞因该细胞显示亲银染色故名Lembeck在1953年首次于类癌组织中发现5-HT并证实是引起类癌综合征的生物活性物质1954年Thorson和Lsler等各自独立报告了类癌综合征病例类癌临床上并不罕见但只有少数病例发生类癌综合征不同胚胎起源的类癌具有不同的生化病理及临床特征Williams将类癌分为前肠中肠和后肠三种概括地说来自前肠的类癌(胃十二指肠支气管)为不亲银性由于缺乏芳香氨酸脱羧酶故5-HT生成较少而5-HTP含量较高它们也可产生组胺和各种肽类;来自中肠(小肠回盲部升结肠胰腺部分横结肠)的类癌为亲银和嗜银性能产生较多的5-HT前肠类癌分泌5-HT及5-羟色氨酸胰舒血管素血管活性胺和多肽激素产生内分泌肿瘤综合征;中肠类癌分泌5-HT显示典型类癌综合征后肠类癌多无功能在临床上多呈静止状态胰腺类癌为中肠类癌的变种可产生典型类癌综合征但在确定诊断时往往已是多中心发病并已发生转移很少能施行根治性切除手术

类癌综合征病人心内膜胸膜腹膜腹后壁等部位均有纤维组织增生可能由过多的5-HT等代谢产物所引起

(二)发病机制

类癌的临床表现和它的部位及起源密切相关也取决于其所产生的肽类和胺类介质类癌可产生多种化学介质如5-HT缓激肽肾上腺素类前列腺素类以及多种胃肠肽和神经肽包括活性肠肽P物质神经激肽ABK胃泌素胆囊收缩素促胰液素胰高糖素肠高糖素胃泌素释放肽生长抑素胰多肽酪神经肽胰岛素神经降压素胃动素降钙素甲硫脑啡肽内啡肽甲状旁腺激素ACTH以及绒毛膜促性腺激素等许多类癌可分泌二种或二种以上的激素原发类癌与转移类癌中所含有和分泌的激素可以不同这在类癌的免疫组化研究中得到了证实

类癌所分泌的胃肠肽类激素和化学介质可产生相应的病理生理和临床表现在一组353例类癌的报告中58%患者有2种或2种以上激素9%患者在临床上有2种或2种以上激素增多的表现0.6%患者在不同时期可表现出不同的内分泌症状;不少类癌表现为典型的内分泌肿瘤综合征如卓艾综合征肢端肥大症库欣综合征和高甲状旁腺素血症等卵巢畸胎瘤内的类癌所分泌的酪酪肽(PYY)可能是患者严重便秘的原因但在许多情况下类癌所产生的多种肽类激素并不产生相应的临床症状

有关类癌综合征的病理生理至今并未完全弄清大量研究表明5-HT及其代谢异常是类综合征最突出的生化表现约84%类癌综合征患者的血5-HT或尿5-HIAA增高5-HT可能与类癌综合征的腹泻相关给志愿者体内注射5-HT或在体外予肌条5-HT均可观察到胃肠动力的改变如小肠动力增强及通过加速胃及结肠动力抑制;给予5-HT阻断剂可减轻腹泻缓激肽被认为是引起皮肤潮红的介质之一在自发或药物诱发的类癌综合征患者的潮红过程中肝静脉血中缓激肽的水平升高静脉注射缓激肽可导致这些病人典型的皮肤潮红其他可能参与的介质还有速激肽类物质包括P物质神经肽K(NPK)神经激肽A(NPA)等过去认为类癌性心瓣膜病是由5-HT引起然而最近发现在尿5-HIAA下降之后的心瓣膜病仍在发展有证据表明由肿瘤细胞产生的多种转化生长因子(TGF)可能在心内膜纤维化的形成中起一定的作用总之类癌综合征的发生是多种肽类激素和介质协同作用的结果

类癌综合征的检查方法1.支气管哮喘

(1)反复发作喘息呼吸困难胸闷或咳嗽多与接触变应原冷空气物理化学性刺激病毒性上呼吸道感染运动等有关在询问病史时应注意询问症状是否发生在：特殊季节和气候条件下;访问某一特殊地点时如家里学校或工作地点;做某些特定事情如整理床铺照料小动物或烹饪时

(2)发作时在双肺可闻及散在或弥漫性以呼气相为主的哮鸣音呼气相延长

(3)上述症状可经治疗缓解或自行缓解

2.功能性消化不良功能性消化不良有上腹隐痛或胀痛少数患者呈烧灼痛饱胀或早饱嗳气恶心和呕吐反酸烧心纳差等部分FD患者还有下消化道症状表现为腹泻便秘或腹泻与便泌交替排大便不尽感部份患者有精神症状如抑郁焦虑疑病恐惧等