胃肠道类癌综合征

（一）胃肠道类癌综合征的局部症状

1.右下腹痛阑尾类癌可引起管腔阻塞，故常导致阑尾炎，表现为右下腹痛 。 2. 肠梗阻症状小肠类癌及其转移性肿块可引起肠梗阻，出现腹痛、腹胀、肠鸣、恶心、呕吐等症状。 3. 腹部肿块少数类癌可发生腹块，恶性类癌侵犯周围组织或转移，常出现腹块。 4. 消化道出血胃或十二指肠类癌可发生上消化道出血； 肠道类癌也可有便血或隐性出血，并可引起贫血。 5.呼吸道症状支气管类癌最常见的表现为呼吸系症状如：咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等。

（二） 胃肠道类癌综合征的全身症状

1.、胃肠症状表现为：肠蠕动亢进，可以引起发作性腹部绞痛、肠鸣，可以有自软便至发作性水样便的腹泻等。 胃肠道症状见于68％～84％的病人，多数同时具有皮肤发作性潮红，仅15％的病人无潮红症状。少数病人可出现吸收不良综合征，引起明显营养状况低下。 2、呼吸道症状：胃肠道类癌综合征会发生小支气管痉挛，引起发作性哮喘 。 3、心血管症状：长期患病后可会发生心内膜下纤维化，影响瓣膜部，以右心明显，左心较轻。临床上后期以三尖瓣闭锁不全和肺动脉瓣狭窄较为多见，容易引起右心衰竭。心脏病变多为类癌病人的主要死因。 4、其他症状：90％以上的病人会发生肝转移，常常有肝肿大的体征。在后期出现关节病，表现为关节部僵硬，活动时疼痛，X片可见指间关节受侵蚀，指骨内多数囊肿样透亮区，指间关节及掌指关节之近关节区骨质疏松。

（三）临床症状

①右侧腹部肿块、长期体重减轻、有腹泻病史者，应疑及小肠类癌可能； ②出现用其他原因不能解释的间歇性腹泻，面部毛细血管扩张、阵发性潮红、 哮喘或精神症状者，提示类癌综合征存在，如伴有肝肿大，更应考虑胃肠道类癌综合征的可能； ③慢性低位肠梗阻伴有便血，一般情况尚好者，应考虑到结肠类癌瘤之可能； ④年轻患者无吸烟史，出现肺部肿块，长期生存，而能除外其他病变者，提示支气管肺类癌瘤可能。

（四）类癌瘤的分型Williams

根据胃肠道类癌综合征起源的部位不同有着不同的特性，将类癌瘤分为三型，三者在细胞学、组织化学、生物化学和临床表现上不同，在治疗上也有差异。

基础病理

90％以上的类癌瘤发生于胃肠道，主要见于阑尾、末端回肠和直肠，少数发生于结肠、胃、十二指肠、Mckel憩室以及胆道、胰管、性腺、肺和支气管等。不同种族的人群，类癌的好发部位可能有差别。

典型的胃肠道类癌

典型的胃肠道类癌，瘤常为细小的黄色或灰色粘膜下结节样肿块，单发或多发，粘膜表面多完整，其形态不一，有结节状，息肉样或环状等表现。少数瘤体表面可形成溃疡，外观酷似腺癌，常侵入肌层和浆膜层。 类癌细胞在显微镜下呈方形，柱状，多边形或圆形。细胞核均匀一致，很少有核分裂相，细胞浆内含有嗜酸性颗粒。根据电子显微镜的观察，胃肠道各部分类癌的胞浆内颗粒形态与组织化学各呈不同表现。

易发人群

发病人群：男女均可发病。

并发症

胃肠道类癌综合征的病愈后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度、以及手术治疗的效果。一般认为类癌瘤生长缓慢，即使病情偏晚，亦应尽量切除，疗效仍然较好。阑尾和直肠类癌瘤 ，常无转移，易于切除根治，预后最佳。