新生儿溶血病疾病概述

新生儿溶血病疾病概述新生儿溶血病（hemolyticdireareofnewborn）随着我国新生猛攻喾免疫学的进步，已经完全改变了过去认为罕见的看法。大型妇婴保健院和儿科新生儿病房几乎每月甚至每周会检出本病，过去未认识本病病因时，曾称其为“胎儿全身性水肿”、“台儿有核红细胞增多症”、“先天性新生儿重症黄疸”、“新生儿溶血症”等。现在明确了解其发病机理而不是症状，故已统一命名为“新生儿溶血病”。

新生儿溶血病病因病理【病因学】

本病主要是母婴间血型不合而产生同族血型免疫反应的遗传性疾病。胎儿由父母新方面遗传来的显性抗原恰为母亲所缺少，此抗原侵入母体，产生免疫抗体，通过胎盘绒毛膜进入胎儿血循环与胎儿红细胞凝集、使之破坏而出现溶血，引起贫血、水肿、肝脾肿大和生后短时间内出现进行性重度黄疸，甚至发生胆红素脑病。

目前已发现人类有26个血型系统、400多个血型。每个血型系统在遗传上都是独立的，并按孟德尔法则遗传。引起新生儿溶血病以的ABO系统为最多，次为Rh系统，其它如MN、Kell、Duffy系统等血型不合引起的本病较少见。在上海前18年所见的835例中ABO不合的占85.3%，Rh不合占15.6%，MN不合占0.1%。

附一：ABO血型不合多数发病于男方A或B或AB、女方O型，前者显性成为抗原，后者隐性无抗原；少数发病于女方A或B型的杂合子，由男方血型中的显性抗原进入缺少该显性抗原的杂合子女孩与O基因的卵子结合，同样可以发病。至于以后几胎的发病与否、取决于男方的该基因属于纯合子还是杂合子。由于女方血液中可以存在天然的抗体（α或β凝集素），所以第一胎亦可发病。因为A（B）抗原性较弱，抗A（B）抗体进入胎儿体内，部分被血型物质中和以及组织细胞吸附处理掉，故发病仅占母婴ABO血型不合的少数。

附二：Rh血型不合Rh血型系统中共有6种抗原，分成3组：Cc、Dd和Ee。每组任意一个抗原，共3个抗原、组成一基因复合体。每人有两组基因复合体，一组来自父方，一组来自母方。两组基因复合体中均无D抗体者称Rh阴性；有D抗原者称Rh阳性，杂合子只有一个D抗原，纯合子有两个D抗原。上海市中心血站检查5万汉族人，Rh阴性者占0.34%，维吾尔族人约4.96%为Rh阴性。

d抗原纯属理论性，因至今尚未发现过抗d抗体。Rh系统中D抗原最强。从上表中也可看出Rh溶血病的母亲多数是Rh阴性，引起死胎和新生儿死亡的也最多。但Rh阳性母亲的孩子同样也可以得病，只有其血型类别不同而已，其中以抗E较多见。

Rh溶血病在第一胎因抗体浓度不高，发病甚少。初次免疫反应产生的IgM抗体需要2～6个月，且较弱，不能通透胎盘进入胎儿体内。不久后才产生的少量IgG抗体，经过一段时间后即停止并减弱。故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段。当再次妊娠第二次发生次发免疫反应时，仅需数日就可出现主要为IgG能通过胎盘的抗体，并迅速增多。故往往第二胎才发病。Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起，若母亲有过受血史、且Rh血型又不合，或母亲（Rh阴性）出生时被Rh阳性外祖母的D抗原致敏，则第一胎也可发病，后者即所所谓“外祖母”学说。

母婴血型不合时，母亲虽有被免疫可能，但并非必有可免。Woodrow复习文献后称，分娩一个Rh阳性ABO配合的第一个婴儿后6个月内，有明显Rh免疫危险的约为8%。在第二次Rh阳性妊娠（已被第一次敏感化的）时，发生Rh抗体的亦为8%。故第一次ABO配合、Rh阳性的妊娠后，发生Rh免疫的总危险性约为16%。

ABO不合、Rh阳性的妊娠，发生Rh免疫的危险性甚小，只及ABO配合、Rh阳性妊娠的10%～20%，亦即只有2%原因不明。可能由于ABO不合时，红细胞进入母体血管内就溶血，其Rh抗原物南在肝脏被破坏有关。

【病理改变】

主要是胎儿红细胞受抗原抗体反应导致破坏溶血所引起。①红细胞破坏增加，骨髓及髓外造血代偿性增生，髓外造血灶散在于肝、脾等脏器。②网状内皮系统以及肝肾细胞可有含铁血黄素沉着。③贫血导管心脏扩大，血管壁通透性也因缺氧而提高、加速了水份渗出、呈现水肿和浆膜腔积液。④重度溶血时，胎儿肾脏排出大量胆红素可使羊水、羊膜、脐带和胎脂带而出现的高示结合胆红素血症，可致全身黄疸及胆红素脑病，好发于基底核、视丘下核、尾状核等处。

新生儿溶血病临床表现ABO和Rh等不合的溶血症状基本相同，只是轻重程度有所不同，前者轻、病情进展较慢；后者重、病情进展快。

轻型者，出生时与正常新生儿无异，1～2天后逐渐出现黄疸和贫血、程度日益加深，或稍有嗜睡拒食，这种病例甚易误诊为主生理性黄疸。

重型者，因胎儿红细胞大量破坏出现贫血、全身水肿、胸腹腔积液、肝脾肿大致成死胎、流产或早产。有的出生时因贫血、水肿、心力衰竭而死亡。黄疸由于胎内红细胞破坏分解的胆红素可经胎盘由母体排出而甚少见。出生后随着抗体对红细胞破坏的强弱而决定黄疸出现的早晚和进展的快慢。出现越早，进展越快，反映病情越重，黄疸的加深往往是与时俱增。此时相应的表现有嗜睡、拒食、拥抱反射由强转弱，贫血、肝脾肿大渐趋明显，黄疸的色泽也由澄黄转为金黄。若不积极治疗，血清游离未结合胆红素上升到342μmol/L(20mg/dl)以上可引起脑神经细胞核黄染的胆红素脑病症状，此时拥抱反射消失，哭声尖叫，甚至有强直性抽搐、惊厥及角弓反张等症状，最后死亡。这种病例过去常被误诊为新生儿败血症。如幸免于死，以后可遗留智力迟钝运动障碍及听觉丧失等后遗症。

疑及本病者，出生时要注意胎盘水肿，胎盘与新生儿体重满1∶7，甚至1∶1.3～4，羊水也带黄色。新生儿溶血病化验检查红细胞减少，血红蛋白降低，网织红细胞显著增加，涂片中见有核红细胞。白细胞计数时，因连同有核红细胞一起算进而可大为增高。这些血象变化也随溶血轻重而异。

在母婴Rh血型不合时用马血清来鉴定ABO血型会出现错定ABO血型的可能。因马在人红细胞表面抗原刺激下，当产生抗A（B）抗体的同时，也产生抗IgG类抗体，故发现有不可解释的疑问时应想到本病可能而改用人血清来鉴定ABO血型。

特异性抗体检查有免疫抗体。血甭黄疸指数增加，胆红素增高，由于操作方法的不同，结果可相差3倍以上。尿、粪中尿胆原排出增加。在胆道被胆栓阻塞时、大便可呈灰白，尿内查见胆红素。ABO溶血病时红细胞乙酰胆碱脂酶活性明显降低。血浆白蛋白凝血酶原和纤维蛋白原可能降低，这些都能促成出血症状。重症者可用血小板减少，出血时间延长，血块收缩不良。少数发生DIC。

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