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肺结核合并骨化性气管支气管病二例

发布日期:2014-11-11 21:28:21 浏览次数:1611

图1~4 骨化性气管支气管炳例的胸部CT及气管镜下表现,例1的气管镜下可见气管前壁和侧壁黏膜广泛分布大小不等的白色乳头状突起(图1);例2的胸部CT示气管变形,前壁和侧壁钙化,可见突向管腔的高密度小结节(图2),气管镜下可见叶段支气管的管腔变形、狭窄,气管环不清晰,黏膜充血水肿、凹凸不平,广泛分布大小不等的白色鹅卵石样结节,膜部散在少量结节,隆突变钝(图3),左下叶背段结节病理检查提示气管黏膜慢性炎症伴骨化(图4) HE染色 低倍放大

骨化性气管支气管病是指气管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变,国内外报道该病病例不多,其中合并结核病的患者更少。河南省传染病医院2012年5月至2013年1月诊治2例肺结核合并骨化性气管支气管病患者,现将其临床特点报道如下。

例1 女,37岁,以间断咳嗽2个月,发热、胸痛1周为主诉入院。胸部CT示两肺上叶尖后段密度不均斑片影,左侧胸腔中等量积液,局部胸膜增厚。PPD试验及血MTB感染T细胞检测试剂盒(T-SPOT.TB)检测均为3次未发现抗酸杆菌,痰培养分枝杆菌阴性。气管镜检查显示自第3气管环至隆突,气管前壁和侧壁黏膜广泛分布大小不等的白色乳头状突起(图1),膜部未见异常,左右主支气管及所属各叶段支气管未见异常。气管镜活检乳头状突起的病理诊断为慢性炎症。BALF培养MTB阳性。初步诊断:继发性肺结核双上涂阴,初治并左侧结核性胸膜炎,疑诊气管结核。给予3HRZE/9HRE(其中H:异烟肼,R:利福平,Z:吡嗪酰胺,E:乙胺丁醇)方案抗结核治疗2个月,发热、胸痛消失,咳嗽改善不明显,在外院再次经气管镜活检气管壁乳头状突起,病理诊断为骨化性气管支气管病。继续抗结核治疗至1年,期间行气管镜下冷冻治疗11次,复查胸部CT两肺病变及胸腔积液吸收良好,咳嗽及气管镜下表现无改善。

例2 男,29岁,以间断发热伴咳嗽、咳黄痰20 d为主诉入院,有慢性乙型病毒性肝炎史14年,胸部CT示右肺上叶后段及左肺下叶后基底段密度不均斑片影,气管变形,前突和侧突钙化,可见高密度结节突向管腔(图2)。PPD试验及血T-SPOT.TB检测均为阳性,2次痰涂片均发现抗酸杆菌(+),痰培养分枝杆菌阳性,诊断:继发性肺结核,右上肺、左下肺涂片和培养阳性,初治。给予HRZE方案规则抗结核治疗5个多月,发热改善,仍咳嗽,间断咳黄痰,再次人院。复查胸部CT示肺部病变明显吸收,气管镜检查可见自第1气管环至左右主支气管及所属各叶段支气管的管腔变形、狭窄,气管环不清晰,黏膜充血、水肿、凹凸不平,广泛分布大小不等的白色鹅卵石样结节,以气管前壁和侧壁为著,膜部散在少量结节,隆突变钝(图3),误诊为气管支气管结核,并行气管镜下冷冻治疗。在第10次进行气管镜检查时,在左下叶背段结节处活检,病理检查示气管黏膜慢性炎伴骨化(图4)。继续HRZE方案抗结核治疗至8个月,期间行气管镜下冷冻治疗14次,咳嗽、咳痰及气管镜下表现无改善。患者放弃治疗,出院。

讨论 骨化性气管支气管病的发病机制可能为,慢性刺激引起气管黏膜下层和固有层弹力层中未分化的结缔组织细胞化生为软骨细胞,继而钙盐沉积,最终导致局部骨性结节形成,其可能的致病因素有慢性感染、先天因素、物理或化学性刺激、退行性变性、代谢障碍和选择性IgA缺乏症等。上述2例均无吸烟史、粉尘毒物接触史及药物食物过敏史,我们认为其致病因素可能与MTB感染有关,其发病机制有待进一步探讨。

骨化性气管支气管病患者多为40岁以上,男性略多于女性,相当一部分患者可无临床症状,常见症状有慢性咳嗽、咳痰、咯血和反复呼吸道感染等,活动后气短、声嘶少见。上述2例均为40岁以下,因与肺结核并存,早期均有发热、咳嗽,应用抗结核药物后发热改善,咳嗽无改善。由于其症状缺乏特异性,易导致漏诊或误诊。

气管镜检查对诊断骨化性气管支气管病的意义重大,但检出率较低(约0.12%)。上述2例分别在第8和第10次气管镜检查时才确诊为骨化性气管支气管病。骨化性气管支气管病的病理表现多见气管及主支气管出现大小不等的结节,偶可累及叶段支气管。例1的病变仅累及气管,例2的病变广泛,累及气管及叶段支气管,左下叶背段支气管管口结节处活检发现软骨组织,与文献报道相似。影像学检查对骨化性气管支气管病的诊断有一定帮助,有学者认为骨化性气管支气管病的主要特征性CT表现为多发黏膜下小结节钙化,并突向管腔,多以前壁及侧壁受累,偶可见累及后壁,上述2例均如此。

根据病理表现可以将骨化性气管支气管病分为2类,一类为退行性病变伴骨化结节,另一类为气管软骨环弥漫性骨化变性,上述2例均属于后者,例1未在我院病理检查中发现骨化细胞,其原因与结节病变质硬,不易钳取,活检组织过小有关。因此我们建议,采用鳄齿钳取组织对诊断骨化性气管支气管病有较大帮助。

骨化性气管支气管病目前尚无特殊治疗方法,一般预后良好。除给予解痉、抗感染等对症治疗外,根据病情采用冷冻、激光、吸人糖皮质激素、气道支架和支气管镜下摘除结节和手术等方法,有一定效果。因气道狭窄或闭塞引起呼吸衰竭或全身麻醉插管困难的报道较少。上述2例均接受气管镜下冷冻治疗10次以上,每7~10 d冷冻1次,效果不佳,因此冷冻治疗对骨化性气管支气管病的效果需要深入探讨。例1吸人布地奈德福莫特罗1个月,咳嗽、咳痰症状缓解明显。虽然骨化性气管支气管病的临床症状不典型,但并非罕见病,该病是慢性咳嗽的少见病因之一。尽快完善该病的诊断及治疗方案,可提高该病的发现率及治愈率。

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    评价时间:2015-03-04 10:45:22
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    vrpzao4说:每个疾病都会让人有恐惧感。