小儿先天性肾盂输尿管连接部梗阻

尽管从胚胎学、组织学和解剖学进行了多方面的研究，UPJO准确的发生原因仍不清楚。目前多认为系肾盂输尿管连接部处发育停滞或输尿管在胎儿期有一实质化和再腔化的过程，如再腔化不完全，则造成肾盂输尿管连接部的内源性梗阻。

(1)肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿：1958年Murnaghan发现肾盂输尿管连接部处环行肌肉发育停顿现象，其破坏了连接部的漏斗样结构，造成尿液引流不畅，而肾积水可加重漏斗样结构的破坏。

(2)胶原纤维含量超标：1968年Nutley、1976年Hanna等，在电镜中发现，UPJO处的肌肉细胞排列方向是正常的，但胶原纤维的含量大大超标，由此导致肌纤维间的间距加大，许多肌细胞甚至发生萎缩，使得肾盂输尿管连接部肌肉收缩功能破坏，肾盂内尿液不能排空。

(3)输尿管瓣膜：输尿管先天性黏膜皱襞是输尿管瓣膜的一种，在4个月以后胎儿的上段输尿管中是一种非常常见的现象，这种黏膜皱襞甚至可延续至新生儿期。一般来说，黏膜皱襞并不形成梗阻，随着生长发育可以消失，在年长的儿童或成人中是很少见的。

(4)其他原因：导致肾盂输尿管连接部内源性梗阻的其他原因尚包括： ①瓣膜样的黏膜皱襞。 ②胎儿期输尿管扭曲折叠的持续存在。 ③输尿管起始段息肉：息肉一般不大，多位于肾盂输尿管连接部或输尿管的上段，可形成不全梗阻。患儿可出现血尿，或阵发性腹痛，在UPJO中发现的比率有升高之势，从随访来看，术后少有复发。

2.外源性梗阻 外源性梗阻最常见的是支配肾下极皮质的迷走或副支血管压迫肾盂输尿管连接部，这支血管常在肾盂输尿管连接部或输尿管上端的前面穿过。由迷走血管导致的UPJO的发生率在15%～52%之间，在成人比较多见，小儿很少。迷走血管使输尿管折叠成角，当肾盂充盈时可在肾盂输尿管连接部和血管通过输尿管处两处形成梗阻，而被迷走血管牵拉折叠向上的输尿管可以和肾盂之间形成筋膜粘连。输尿管长期受压可以导致缺血、纤维化以及狭窄，故尽管有人认为松解粘连，游离血管即可解除UPJO，但还是将病变梗阻的输尿管切除为好。

3.继发性梗阻 UPJO可由于严重的膀胱输尿管反流引起，占其总数的10%左右。反流可引起输尿管的扭曲、增粗、拉长，而因肾盂输尿管连接部的位置相对固定，产生折叠、导致梗阻。同样原理UPJO也由于膀胱输尿管连接部梗阻引起。 UPJO患儿伴发对侧肾脏畸形的几率相当高，也包括其他一些先天性畸形。对侧UPJO的发生率报告为10%～40%，其他可以为肾发育不良、多囊性肾病等。UPJO也可发生在重复肾的上半肾或下半肾，也可发生于马蹄肾或异位肾。UPJO患者轻度膀胱输尿管反流的发生率可达40%左右，其更多可能是尿路感染造成，可以自行消失。UPJO在Vater综合征中的发生率为21%。

泌尿系内外许多病变所引起的尿流梗阻，最终都造成肾内压力升高，肾盏和肾盂尿液排出障碍，尿在肾盂内停留时间延长，肾盂扩张，肾曲管内压力逐渐升高，曲管扩张影响尿的分泌，同时压迫附近血管引起肾实质的贫血性萎缩。由于肾盂和肾盏扩张，肾实质萎缩，肾功能障碍，称肾积水(hydronephrosis)。肾积水在病程进展上可分为：①肾盂扩大，肾盂壁变薄。②肾乳头萎缩(此时肾盂造影表现为杯形的肾小盏逐渐变平以致终于向外层凸出)。③肾实质进行性萎缩而变薄。当肾盂为肾内型时，肾实质萎缩就出现更早和更严重。泌尿系梗阻，尿从肾盂肾盏排出受阻时，部分液体可进入淋巴管和静脉(肾盂淋巴管反流，肾盂静脉反流)，这样就稍降低肾盂和肾小管内的压力，仍有继续分泌尿的能力。两侧输尿管被阻塞时，尿毒症常在3天内发生，如梗阻在8天内消除，肾功能常仍可恢复。部分梗阻或间歇性梗阻所引起的肾积水，常可达极大容积。

UPJO所致尿路梗阻由于是不完全的，病情进展缓慢，也无明确症状，有时在尿量较多时，因引流不畅致肾盂收缩而出现腹痛，但多难指出具体部位，可以伴恶心呕吐。在新生儿或婴幼儿中，UPJO导致肾积水可表现为无症状的腹块，在体检中被偶然发现。在未有超声的年代，50%左右的病例是如此发现的。随着孕期超声的常规使用，近年来许多UPJO导致肾积水的病例，在胎儿期就可诊断出来。其他的表现尚包括生长发育迟缓、喂养困难、反复尿路感染和血尿等。有报道过了新生儿期后，尿路感染的发生率可达30%，多年来304例UPJO致肾积水，以尿路感染为首发症状的仅6例。在迷走血管导致的UPJO中，由于间隙性的梗阻，患儿有阵发性腹痛，有时可伴呕吐。血尿常由积水的肾盂黏膜血管破裂引起。如青春期的年长患儿，常在大量饮水后出现腹痛。大龄患者可出现高血压，原因是由于集合系统扩张，肾血流下降，肾脏功能性缺血，由肾素、血管紧张素介导产生。 对胎儿期诊断有肾积水的患儿，出生后必须进行复查，时间最好是出生后和出生数周后(一般为4周)。在生后大约3个月以内，肾脏尚在发育中，肾锥体和髓质都是透声的，可以产生肾积水的假象，故出生后B超的定期检查非常必要。目前在胎儿及新生儿的肾积水的程度估计上仍有困难。从已有报告来看，轻中度的肾积水(肾盂扩张2cm的大部分患儿)，在2年内可以自行缓解。这部分病儿的同位素肾图曲线上表现为对放射性核素的摄取正常，但排泄明显推迟。UPJO导致肾积水的实验室检查无特征性的改变。