没有皮肤纤维化的系统性硬化症仍然可能严重
尽管系统性硬化症（SSc）的其他亚型较为常见，但无皮肤硬化的系统性硬化症（ssSSc）却占据了超过8％的SSc病例，并且根据一项新研究，“不应被忽视”。
密歇根大学Ann Arbor分校硬化病项目主任Dinesh Khanna博士表示：“人们普遍认为，无皮肤硬化的患者（即，无皮肤受累）往往病情较轻。”然而，这项研究发现，近50％的ssSSc患者患有间质性肺病（ILD），并且与ssSSc患者中的内脏器官功能障碍特别是舒张期心功能障碍相关的皮肤表现。
他继续说道：“我们的研究要传达的信息是，ssSSc并不少见，而且更重要的是对于皮肤科医生来说，如果他们看到有人患有无皮肤硬化，他们不应忽视可能重要并且可能导致发病率和死亡率增加的内脏器官受累。”
这项由法国雷恩大学医院的首席作者Alain Lescoat博士带领的研究，于今天在线发表在JAMA皮肤科杂志上。
为了进行这项研究，调查人员在欧洲硬化症试验和研究（EUSTAR）数据库中筛选出与ssSSc相比较的皮肤表现和生存率的患者，分别为扩散性皮肤（dcSSc）和局限性皮肤（lcSSc）两个SSc亚型。在分析中包括的4200多名患者中，8.8％（376人）被归类为ssSSc。这些ssSSc患者还与708名lcSSc患者和708名dcSSc患者进行了比较。
与dcSSc或lcSSc患者相比，ssSSc患者的过去或现在数字溃疡和凹痕的患病率较低。近三分之二（63.8％）的ssSSc患者手指浮肿，而lcSSc患者为82.4％，dcSSc患者为87.6％。ILD的患病率在ssSSc和lcSSc之间相对较接近（49.8％和57.1％；P = .03），而dcSSc患者中三分之四患有ILD（75％；P < .001）。
在三种疾病亚型之间，舒张期心功能障碍（40％-45％）或硬化性肾危象（2％-5％）的患病率没有显著差异。在多达15年的随访后，ssSSc患者的生存率最高（92.4％），相比之下，lcSSc为69.4％（P = .06），dcSSc为55.5％（P < .001）。
布里格姆和妇女医院皮肤科的结缔组织疾病诊所主任Avery LaChance博士表示：“这项研究真正强调了尽管ssSSc的死亡率较低，但仍然存在疾病的内部表现的高率。”她没有参与该研究。
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