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青少年系统性特发性关节炎(sJIA)和成年起始Still病(AOSD)应被归为同一疾病,根据欧洲风湿病学联盟(EULAR)2023年年会上提出的新的诊断和治疗建议。
www.patfun.com首发转载注明 作者:小萱 发布日期:2023-08-17 17:27:19 浏览次数:18 标签:其他疾病 
根据欧洲关节炎联盟(EULAR)2023年度会议上的新诊断和治疗建议,系统性少年特发性关节炎(sJIA)和成年发病的斯蒂尔氏病(AOSD)应被归为同一种疾病,即斯蒂尔氏病。

这些建议是与EULAR和欧洲儿科风湿病学会合作提出的,强调斯蒂尔氏病的最终治疗目标应是所有患者实现无药物缓解,并且应尽早识别和治疗巨噬细胞激活综合征(MAS)。

该工作组专注于MAS,因为尽管有有效的创新疗法,“我们仍然看到MAS的发生”,来自法国巴黎皮蒂-萨尔佩特里尔大学医院的布鲁诺·福特雷尔(Bruno Fautrel)博士在介绍中说道,“我们必须非常关注这个潜在的并发症。”

福特雷尔与罗马意大利Bambino Gesù医院风湿病学部门负责人法布里齐奥·德·贝内代蒂(Fabrizio De Benedetti)博士共同介绍了这些建议。

诊断

福特雷尔指出,将sJIA和AOSD区分开的16岁年龄界限是“任意的”。在年龄上确实存在一些差异:该病在幼儿中的发病率较高,但在年轻成人中趋于稳定。他解释说,18个月以下的儿童发生MAS的可能性也要高得多。

为了诊断和治疗斯蒂尔氏病,建议指出临床医生应考虑以下四个标准:

体温在39°C(102.2°F)或以上持续发热至少7天
与发热同时出现的短暂皮疹,优先在躯干上,通常为红疹,但其他皮疹,如荨麻疹,也可能与该诊断一致
一些肌骨骼受累较为常见,包括关节痛/肌痛
中性粒细胞白细胞增多、血清C-反应蛋白(CRP)和铁蛋白水平升高等炎症指标较高

福特雷尔指出,虽然可能存在关节炎,但不必作为诊断的必要条件。在儿科学中,“关节炎可能在疾病发展几周后才发生”,等待关节炎发展可能导致诊断延迟,“这是一个问题”,他说道。

对于疑似斯蒂尔氏病的个体,在确诊之前可以使用非甾体抗炎药作为“过渡治疗”。

治疗

建议强调,治疗和治疗策略“应基于家长/患者与治疗团队之间的共同决策”,最终目标是实现无药物缓解。

为了实现这一目标,该文件概述了临床不活动疾病(CID)的时间目标。在4周时,患者应没有发热,活动或肿胀关节数减少超过50%,CRP水平正常,并且在0-100的视觉模拟量表上评分低于20。在3个月时,患者应保持临床不活动疾病,泼尼松剂量低于0.1或0.2 mg/kg/天。在6个月时,应无需使用泼尼松类药物维持CID。

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