卵巢癌包含了数种不同的组织病理类型，治疗方法取决于具体的肿瘤类型。上皮性卵巢癌占了恶性卵巢肿瘤的大部分(大约80%);但是指南中也必须考虑到其他相对少见的病理学亚型，并对其处理给出治疗建议。本版NCCN指南讨论了上皮性卵巢癌(包括交界性或低度恶性潜能)及相对少见的组织学类型，后者包括恶性生殖细胞肿瘤、癌肉瘤[卵巢恶性混合性苗勒氏瘤(MMMT)]以及性索-间质肿瘤。对于输卵管癌和原发性腹膜癌这样相对少见的肿瘤指南中也进行了讨论，其处理原则与上皮性卵巢癌相似。然而对于卵巢肿瘤少见的病理组织学类型，处理原则是不同的。

在美国，上皮性卵巢癌是妇科癌症患者的最主要死因，也是该国妇女第五大常见的恶性肿瘤死亡原因。2010年美国预计大约将有21,900例的新诊断病例以及大约13,900例的死亡病例，能获得治愈的上皮性卵巢癌患者不到40%。卵巢癌的发病率随年龄增加而上升，在80-89岁达到发病高峰，发病率达到57/10万。诊断时的中位年龄约为63岁，其中大约70%的患者初诊时已是晚期。

流行病学研究已经发现了卵巢癌的一些发病危险因素。怀孕或初产较年轻(25岁及以下年龄)、使用口服避孕药、和/或母乳喂养可以使患卵巢癌危险下降30%~60%。相反，未产妇或初产年龄较大者(大于35岁)患癌风险上升。最近有数据提示激素治疗可能会使卵巢癌的罹患风险增加。

家族史(原发肿瘤患者一级亲属中有两人或以上患卵巢癌)，包括携带BRCA1和BRCA2基因型或具有遗传性非息肉病性结直肠癌(HNPCC)家族史的人群往往与早发性卵巢癌相关，然而，这一部分患者仅仅占卵巢癌患者的5%。对于高危女性人群(存在BRCA1或BRCA2基因突变)，卵巢切除可使罹患卵巢癌和输卵管癌的风险下降;然而，即使接受预防性附件切除术之后，这些高危女性人群仍有罹患原发性腹膜癌的风险。手术的风险则包括损伤肠管、膀胱、输尿管以及血管。最近的研究数据提示有些卵巢癌和原发性腹膜癌可能起源于输卵管。迄今为止，研究尚未发现环境因素与卵巢癌的发生有必然联系。

由于卵巢在体内所处的位置以及大部分上皮性癌的生物学特性，卵巢癌的早期诊断比较困难。尽管如此，最近通过对新诊断卵巢癌患者症状的评价总结取得了较一致结果，可能有助于较早识别发生早期卵巢癌风险的高危症状index.html)。提示有发生卵巢癌可能的症状包括：腹胀、盆腹部疼痛、进食困难或很快出现饱腹感，以及尿路刺激症状(尿急、尿频)，尤其当这些症状是新出现以及频繁发作(12天/月)时。医生在评估有上述多种症状的妇女时，要意识到可能是卵巢的病变导致这些症状。尽管如此，某些证据提示，利用这些症状进行肿瘤筛查检测并不能满足敏感性和特异性的要求，特别是对于早期病例的筛查。

一项正在进行的旨在评估卵巢癌筛查手段的临床试验[英国卵巢癌筛查协作试验(UKCTOCS)]将超声检查联合癌抗原125(CA-125)检测的多重手段筛查、仅用超声筛查和不做筛查进行了比较。初步研究结果提示多重手段联合筛查的方法能更有效地检出早期卵巢癌。然而美国的一项类似的评估卵巢癌筛查手段的试验，采用经阴道超声检查联合CA-125检测的方法进行筛查，并未发现早期卵巢癌检出率的提高(经筛查发现的癌症患者72%为晚期病例)。另一项最近开展的单用CA-125检测与超声联合(或不联合)CA-125检测对比的研究发现：与单用超声检查相比，加用CA-125检测并不能提高癌症的检出效率。

随机试验的数据尚不支持在普通人群中进行常规筛查，而且目前也没有任何专业机构推荐进行常规筛查。一些医生采用血CA-125水平监测联合经阴超声检查的方法对那些具有高危因素(例如：携带有BRCA基因突变，或有家族史)的妇女进行随访，但尚难以对这些检查进行前瞻性验证。一项令人感兴趣的研究提示卵巢癌可能与某些可被检出的独特气味相关。最近开展的一项筛查试验对一种评估系统[

卵巢癌风险评估系统(ROCA)]进行了评价，该系统采用年龄和随时间变化的CA-125水平来确定处于平均风险水平的妇女是否会发生卵巢癌;通过该系统评估为高危的妇女再进一步行经阴超声检查(TVS)。然而，妇科肿瘤医师协会(SGO)及一些其他机构已经指出，除非有来自更大型随机对照试验的数据公布(如，UKCTOCS)，否则没有足够的证据支持这种筛查方法用于低危妇女。有人认为ROCA对于高危妇女(如，BRCA突变者)可能有用。SGO以及美国食品药品监督管理局(FDA)已经指出：不应把OVA-1检测作为一种筛查手段来检出卵巢癌。OVA-1筛查检测使用了5种肿瘤指标(包括：甲状腺素转运蛋白、载脂蛋白A1、转铁蛋白、β-2微球蛋白和CA-125)用于评估哪些患者应当由有经验的妇科肿瘤医师实施手术，哪些患者可以在社区接受手术。根据生存率升高的数据，NCCN专家组认为所有的患者均应由有经验的妇科肿瘤医师实施手术(1类)。OvaSure筛查使用了包括瘦素、催乳素、骨桥蛋白、胰岛素样生长因子II、巨噬细胞抑制因子、CA-125在内的6种生物标记物。尽管人附睾分泌蛋白4(HE4)与CA-125似乎有助于卵巢癌的检出，最近的数据表明几项肿瘤指标[包括CA-125、HE4、间皮素、B7-H4、诱饵受体3(DcR3)和脊椎蛋白-2]并不能在病程足够早期的时候出现升高以帮助我们发现早期卵巢癌。

NCCN卵巢癌指南反映了分期、分级在判断预后以及指导治疗上的重要性。卵巢癌主要分为I-IV期。1997年以来，卵巢癌的TNM分期以及FIGO(国际妇产科联盟)分期都没有太大的变动。病理分级仍然是影响预后和治疗选择的一个很重要因素，这对于早期卵巢癌更为重要。病理分级分为G1、G2、G3几类。除了I期G1的卵巢癌(这部分患者经过全面分期手术后的生存率大于95%)，所有其他期别的卵巢癌患者均应被鼓励参加初始或复发治疗的临床研究。原发性腹膜腺癌采用卵巢癌的分期系统进行分期。输卵管癌也采用TMN和FIGO的分期系统进行分期。

NCCN指南对上皮性卵巢癌的处理流程始于未经诊断的盆腔肿块，或者是既往已经诊断的恶性上皮性卵巢肿瘤。许多患者在来NCCN成员机构治疗之前，已在其他的医疗机构接受了手术。未经诊断的盆腔肿块患者因为腹部/盆腔体检发现可疑的盆腔肿块和/或腹水、腹部膨胀，和/或在没有明显的其他部位的恶性肿瘤的情况下出现可疑症状(腹胀、盆腹部疼痛、进食困难或很快出现饱腹感，或尿路刺激症状)而初次就诊时，在腹/盆腔体格检查和适当的实验室检查之后，还应接受超声检查和/或腹盆腔CT扫描。超声检查通常用于初始评价，而CT对于转移的评价很有价值[33]。对于疑为早期卵巢癌者应尽可能避免采用细针穿刺(FNA)获得诊断，以免囊肿破裂而使恶性细胞播散至腹腔;但对于不适合手术的巨块型患者，FNA则可能是必要的。其他需要排除的恶性肿瘤包括肠癌、子宫体癌、胰腺癌或淋巴瘤。原发性腹膜癌和输卵管癌通常在术后确诊(如果卵巢未严重累及);如果患者曾行双侧卵巢切除术通过活检在术前可获确诊。原发性腹膜癌和输卵管癌的治疗与卵巢癌相同。

尽管没有直接的证据表明有必要行胸片检查，NCCN专家组仍然认为这应作为患者手术分期前综合评估的一部分。其他的一些诊断检查，例如胃肠道检查，尽管其作用在某些特定的临床情况中被证实，但并不被列为推荐的常规检查。

很多转到NCCN成员机构诊治的患者常常已在其他医疗机构通过手术或组织活检(细胞病理学)被诊断为卵巢癌。这些患者通常已经接受了细胞减灭术和全面分期手术[即已经达到妇科肿瘤组(GOG)手术分期的标准]。但在某些时候，被转诊来的患者存在手术和/或分期不全面的情况(例如：未切除子宫和/或附件，未切除大网膜，残留肿瘤病灶仍有被切除的可能，或手术分期的记录不全)。手术分期的步骤列于流程图部分。对转诊而来未经确诊或既往已经诊断的盆腔肿瘤患者，推荐检查的步骤相同。建议所有患者的病理切片由NCCN成员机构复核。美国病理医师协会的“卵巢癌患者标本检查方案”是进行病理报告的有用工具

对怀疑为卵巢癌患者的初始治疗包括合理的手术分期、肿瘤细胞减灭术以及对大部分(不是全部)患者进行术后的全身化疗。初次手术必须是经腹的全面分期手术，包括全子宫、双附件的切除。根据已经发表的研究结果，推荐由妇科肿瘤医生进行首次手术治疗以改善预后(1类)。对于年轻的希望保留生育功能的患者，如果是I期和/或低危的肿瘤(即，早期高分化浸润癌，或低度恶性潜能的肿瘤)，单侧附件切除术(USO)(保留子宫和对侧附件)可能已足够。但是研究数据表明，经过全面分期手术之后约30%的患者肿瘤分期会上升，因此为了排除可能存在的隐匿的更晚期卵巢癌，全面手术分期仍是必需的。对一些经选择的I期病例，可以考虑由有经验的妇科肿瘤医生采用微创技术进行手术治疗。例如，可以考虑采用微创技术进行预防性的卵巢切除术。II、III、IV期的卵巢癌，初始治疗仍推荐细胞减灭术。

一般而言，卵巢癌、输卵管癌或原发性腹膜癌的手术治疗操作应当包括如下步骤(概括于下段)，以努力做到全面分期，在合适的情况下最大程度地减灭肿瘤细胞，使残余肿瘤的最大径小于1

cm，或切除所有肉眼可见病灶。应尽最大努力切除所有肉眼可见病灶。进腹后，吸取腹水或腹腔灌洗液送细胞学检查。对于病变明显超出卵巢者，腹水和/或腹腔灌洗液的细胞学检测结果将不影响分期和治疗。行全子宫双附件切除术。切除时应保证肿瘤包膜的完整性。应当切除所有受累的大网膜。只要可能，所有可疑和/或肿大的淋巴结均应被切除。对于盆腔外肿瘤结节不大于2

cm的患者(推测为IIIB期)，应当行双侧盆腔和腹主动脉旁淋巴结切除。对于接受过彻底减瘤术的晚期卵巢癌患者，研究数据提示接受系统性淋巴结切除术患者的总生存期延长。浸润性上皮性卵巢癌或腹膜癌经肿瘤细

胞减灭术后残留少量肿瘤的患者适合接受术后腹腔(IP)化疗。对于这部分患者，应当考虑在初次手术时放置腹腔化疗管。对于所有期别的患者，为达到满意的肿瘤细胞减灭术，可考虑进行如下手术：盆腔廓清术、肠切除、膈面或其他腹膜面肿瘤灶剥离、脾脏切除、部分肝切除、胆囊切除、部分胃切除或膀胱切除、输尿管膀胱吻合术，或胰体尾切除术。

新辅助化疗后间歇性肿瘤细胞减灭术是否有益目前仍存在争议。对于无法手术的巨块型III-IV期患者可考虑进行此类治疗。对于这部分患者，在化疗开始前必须获得肯定的病理诊断(可通过FNA、活检或腹水穿刺检查获得)。

一项最近的III期随机试验在广泛期的IIIC期/IV期卵巢癌、原发性腹膜癌和输卵管癌患者中比较了新辅助化疗联合间歇性肿瘤细胞减灭术与首次治疗直接行肿瘤细胞减灭术的治疗效果[由欧洲癌症研究和治疗组织妇癌组EORTC-GCG)与加拿大国立癌症研究所临床试验组(NCIC-CTG)发起]。两组患者的中位总生存期相当(29个月

vs

30个月)，但是接受新辅助化疗联合间歇性肿瘤细胞减灭术的患者并发症发生率更低。然而，对于该项国际多中心研究最主要的质疑在于其所报告的无进展生存期和总生存期比美国近期的随机研究中获得的结果要差，美国更近期的随机试验显示晚期卵巢癌患者接受初始肿瘤细胞减灭术及术后静脉化疗后的总生存期大约达到50个月。尽管这一国际性临床试验的中位总生存期比美国临床试验中采用传统治疗(即，初始细胞减灭术后进行化疗)获得的结果短20个月，但两者的差异可能是缘于该国际性临床试验纳入了更高危的患者(未纳入IIIB期或更早期的患者)。然而，卵巢癌治疗指南制定专家组认为：在把新辅助化疗作为有潜在切除可能的卵巢癌患者的推荐治疗方法之前，还需要更多的研究数据。在美国，直接给予肿瘤细胞减灭术仍是最先考虑的治疗选择。应该指出的是，该国际多中心临床试验的研究者认为，对于IIIB期或更早期的患者来说直接实施肿瘤细胞减灭术仍为标准治疗;但对于广泛期的IIIC/IV期患者来说，新辅助化疗联合间歇性肿瘤细胞减灭术可作为治疗选择。

事实上所有的药物都有引起药物反应的可能，反应可能发生在药物输注过程中或输注完成之后。妇科肿瘤治疗中较常引起不良反应的化疗药物包括卡铂、顺铂、多西他赛、多柔比星脂质体、奥沙利铂以及紫杉醇。这些药物经IV或者IP化疗时都有可能引起药物反应。大多数的药物反应是轻度的输液反应(即，皮肤反应、心血管反应，呼吸或喉头紧迫感)，但也可能发生更严重的过敏反应(即，危及生命的过敏性休克)。此外，患者可以发生轻度的过敏反应或严重的输液反应。输液反应更常见于紫杉醇，但多柔比星脂质体也可能出现轻度反应。过敏反应(即真正的药物过敏)更常见于铂类药物(即，卡铂、顺铂、奥沙利铂)。药物反应的处理已在流程图部分讨论。对于发生过敏反应的患者，已有许多发表的脱敏方案，应遵循这些方案进行脱敏治疗。为最大限度地保证安全，患者应在重症监护室接受这些脱敏治疗。几乎所有的患者(大约90%)均可被脱敏。如果出现严重的威胁生命的过敏反应，相关药物均不应再次使用。如怀疑患者有轻度的过敏反应，而且所使用的药物适合再度采用，那么即使患者的症状消失，也应该采用脱敏方案。如果患者既往曾发生过药物反应，则此后每次输注给药都应行脱敏治疗。

对于临床完全缓解而在常规的监测和随访中发现CA-125水平上升却没有肿瘤复发的症状体征，包括接下来的盆腔检查和胸/腹/盆腔CT检查均阴性的患者，处理方法仍存一定争议。如果是从未接受过化疗的患者，应当作为新诊断病例处理，进行适当的影像学检查和细胞减灭术，然后根据前文建议加以处理。从出现CA-125水平升高到出现临床复发的中位时间为2-6个月。对于先前已经接受过化疗的患者，再次接受化疗的时机目前并没有一致的意见。由于他莫昔芬和其他一些激素活性药物对于铂类化疗后肿瘤进展、复发的患者有确切的缓解作用，所以常常被用于以CA-125水平上升为唯一肿瘤进展证据的患者。在这种临床情形下他莫昔芬、其他激素类药物，或其他的复发治疗可作为可以被接受的治疗推荐(2B类)。其他的备选方案包括：参加临床试验或延迟治疗(即，观察)直至出现临床症状(观察为2B类)。

对于(1)经过连续两种化疗方案，没有持续性临床获益的患者(难治性)，或(2)肿瘤在6个月内复发的患者(铂类耐药)，临床预后很差。需注意，肿瘤进展通常是以传统的RECIST(实体瘤疗效评价标准)标准(即，肿瘤直径增大了20%)来定义

。NCCN专家组强调对于这部分患者进行临床试验来确定哪些药物对她们有效十分重要。由于这些患者对于初始的诱导化疗是耐药的，故而再次治疗不推荐使用含铂类或者紫杉醇的化疗方案。尽管专家组成员并不推荐再次使用铂类，但他们承认改变紫杉醇的给药方案可能使患者再次缓解。对于复发患者，临床医师在给予任何药物治疗之前需要先熟悉药物的代谢机制，并且确保患者适合应用该药治疗(例如，患者具有足够的肝肾功能储备)。术后化疗的选择需要根据临床判断。对于铂类耐药的患者，或达部分缓解的II-IV期患者，治疗选择包括复发治疗、临床试验、或观察(观察为2B类)。初始化疗后6个月或更长时间复发的患者被认为是“铂类敏感”的病例。对于初次复发的患者，铂类为主的联合化疗是首选(1类)

。可能的方案“可以接受的复发治疗方案”)。

卵巢癌患者经常会接受多疗程的复发治疗。对于接受多个疗程序贯化疗的患者需要格外小心，因为毒性作用可能过重，致使其不能耐受一线复发治疗的剂量。因此，需要根据临床判断选择合适的剂量。对一些经选择的病例可给予可能的辅助性姑息手术和/或支持治疗。对于经过较长无瘤间期(≥6个月)后复发的患者，可考虑行再次肿瘤细胞减灭术。一项近期的荟萃分析提示，复发患者接受彻底的细胞减灭术后，生存期延长。尽管专家组成员同意无瘤间期至少要达到6个月才可考虑再次手术，但对于无瘤间期的具体时间要求尚无明确标准。

NCCN专家组认为目前没有任何一种单药方案可以被推荐用于复发性卵巢癌的化疗。但是，根据专家意见(主要鉴于较低的毒性反应和/或疗效的边际性改善)，某些药物可作为首选。最近发表的一项复发性卵巢癌方面的荟萃分析对13项相关随机研究进行了分析。

NCCN专家组对复发性卵巢癌治疗策略的共识。铂类敏感的复发病例仍推荐使用铂类为基础的联合化疗(1类)。铂类敏感复发病例首选的联合方案包括：卡铂/紫杉醇(1类)、卡铂/紫杉醇周疗、卡铂/多西他赛、卡铂/吉西他滨(已被证明可延长无进展生存期)、卡铂/多柔比星脂质体(也已被证明可延长无进展生存期)、或顺铂/吉西他滨。对于铂类耐药的病例，首选非铂类单药(即：多西他赛、口服依托泊苷、吉西他滨、多柔比星脂质体、紫杉醇周疗、托泊替康)。下列药物的有效性基本相近：托泊替康20%;吉西他滨19%;长春瑞滨20%;多柔比星脂质体26%;口服依托泊苷27%。对于铂类耐药的病例，多西他赛的有效率为22%，紫杉醇周疗为21%，培美曲塞为21%。对于铂类敏感的病例，如果患者不能耐受联合化疗，首选的单药为卡铂或顺铂。其他可能有效的药物包括六甲蜜胺、卡培他滨、环磷酰胺、异环磷酰胺、伊立替康、美法仑、奥沙利铂、紫杉醇、纳米紫杉醇(即，白蛋白结合型紫杉醇)和长春瑞滨。纳米紫杉醇的总缓解率为64%。六甲蜜胺和异环磷酰胺获得的缓解率分别为14%和12%，这两种药物用于紫杉醇难治患者的研究数据很少。尽管贝伐珠单抗可能引起动脉栓塞和肠穿孔，但其对于铂类敏感和铂类耐药患者均有效(有效率21%)。数项试验正在评价贝伐珠单抗与化疗联用治疗复发性卵巢癌的效果(即，OCEANS、AURELIA)。对于合适的患者可考虑给予紫杉类(包括多西他赛和紫杉醇)和铂类药物(包括顺铂、卡铂和奥沙利铂)。卡培他滨对于紫杉类和铂类耐药患者有一定疗效。也可使用包括环磷酰胺和美法仑在内的其他的烷化剂。此外，对于细胞毒性化疗不能耐受或不成功的患者，他莫昔芬或其他药物(包括阿那曲唑、来曲唑、醋酸亮丙瑞林或醋酸甲地孕酮)的内分泌治疗仍可作为一种可行的治疗选择。最近的研究数据提示，olaparib(AZD2281)，一种聚腺苷二磷酸-核糖聚合酶(PARP)抑制剂，对部分(BRCA-1和BRCA-2突变阳性者较之BRCA阴性者缓解率更高)化疗难治卵巢癌患者有效，尤其是对铂类敏感者。铂类耐药或难治性患者对olaparib的反应率较低。需强调FDA尚未批准olaparib的这一适应证，目前该药仅能用于临床试验。如能根据引起症状的特定部位适形设置放射野，局部RT也可作为有效的姑息治疗方法。有多种相当的化疗药物可供选择时，NCCN一些中心会采用化疗/耐药性检测以帮助选择化疗方案，但该做法目前的证据水平(3类)尚不足以支持其取代标准的化疗。NCCN专家组认为，由于缺乏相关有效性证据，不主张采用体外药敏试验方法对复发卵巢癌患者挑选有效的化疗药物。但是，无论患者首先选用何种方案进行治疗，每2-4个周期化疗后(取决于使用何种化疗药物)均应行临床评估，从而判断患者是否从化疗中获益。经过连续两种以上不同化疗方案而没有临床获益的患者，从额外治疗中获益的可能性也较小。这时应该根据患者的个体情况，来决定是选择支持治疗、附加治疗还是参与临床研究。

交界性上皮性卵巢癌[也可称之为低度恶性潜能(LMP)的上皮性卵巢癌]或交界性卵巢癌是一种原发性上皮性卵巢病变，细胞学特征提示为恶性，但无间质浸润，临床进展慢，预后好，5年生存率超过80%。典型的上皮性卵巢癌的病理特征为腹膜种植(显微镜下和/或大体浸润腹膜)。交界性上皮性卵巢癌表现为肉眼可见的腹膜扩散，但镜下检查无肿瘤直接浸润的证据，尽管病理医生也可能会镜下发现与LMP病变诊断相一致的罕有发生的浸润性种植。

一些研究者认为腹膜表面有浸润性种植表现的LMP患者常提示预后相对较差，因此，对这些患者可以考虑采用与上皮性卵巢癌相同的治疗方式(2B类)，例如术后化疗。与浸润性卵巢癌不同，交界性肿瘤患者通常更年轻，诊断时常是I期。对那些显微镜下未证实有浸润性种植的患者，术后化疗是否有益尚未明确。

交界性上皮性卵巢癌的治疗取决于组织学和临床特征、患者年龄、以及诊断时疾病分期。治疗应由妇科肿瘤医师对患者进行评估。在NCCN成员机构中，患者可能以未确诊的盆腔肿块或以已明确诊断的LMP卵巢癌进入初始评估。有保留生育要求的LMP病变患者可在全面分期手术时仅行USO(保留子宫和对侧卵巢)。如果患者不需要保留生育功能，则建议在全面分期手术时行标准的卵巢癌细胞减灭术。已知患有LMP疾病的患者若初次经腹手术未完成全面的手术分期，治疗选择包括完成手术分期或者观察，要依是否存在残留病灶而定

全面的分期手术后应根据有无浸润性种植决定进一步的处理意见。对有浸润性种植的病例，处理可以选择观察随访也可以考虑依照上皮性卵巢癌的治疗方式进一步治疗(2B类)。而对那些没有浸润种植的患者来说，应予随访和监测。选择保留生育能力的妇女，如果有必要应当作超声监测;这些患者生育完成后，应当考虑完成全面的手术治疗(2B类)。当临床复发时，在适宜的情况下推荐进行手术评估和细胞减灭术。有浸润性种植的患者这时可以考虑按照上皮性卵巢癌的方法治疗(2B类);那些没有浸润性种植的患者应当随访监测或进入临床试验。

NCCN卵巢肿瘤指南认识到，患者来NCCN成员机构就诊可能是为未确诊的盆腔肿块咨询推荐和治疗建议，或为已被组织活检证实的恶性卵巢肿瘤咨询处理建议。很多已在其他机构手术治疗的此类患者来到NCCN成员机构接受进一步治疗。那些无组织学诊断的盆腔肿块患者需接受如流程图中所述的评估和分期。如果有临床指征，也可以进行肿瘤标志物[包括CA-125、抑制素、α-甲胎蛋白(AFP)和β-人绒毛膜促性腺激素(β-HCG)]的检测。要求保留生育功能的患者应当在术中行冰冻切片评估，如果冰冻切片结果是恶性生殖细胞肿瘤、LMP卵巢癌、或临床I期的上皮性卵巢癌或间质肿瘤，可以行保留生育功能的手术(如果技术上可行)。对于不需要保留生育功能的患者，临床II/III/IV期的上皮性卵巢癌或间质肿瘤患者，或癌肉瘤(MMMT)患者，应当按照上皮性卵巢癌的治疗指南行全面的手术分期。有些患者是在组织学确诊为少见的卵巢肿瘤类型以后转诊到NCCN成员机构进一步治疗的。指南建议的初次手术方式取决于具体的组织病理类型。

大多数时候，患者已接受了全面的手术分期(符合GOG分期手术标准)和肿瘤细胞减灭术。然而，有时患者是在接受不全面分期手术(即，未切除子宫和/或附件，大网膜未切除，或未记录手术分期情况)后被转诊至NCCN机构。

如果考虑使用博来霉素，对恶性生殖细胞肿瘤患者的推荐检查项目(参见前文“推荐检查”部分)还应当包括肺功能检查。年龄小于35岁、发现盆腔肿块的患者，需要测定AFP水平来评估是否患有生殖细胞肿瘤。希望保留生育功能的患者可以考虑实施保留生育功能的手术，否则初次手术建议行全面的分期手术。卵巢癌和原发性腹膜癌的分期系统同样适用于恶性生殖细胞肿瘤。在全面的分期术后，对于I期的无性细胞瘤或未成熟畸胎瘤患者可予以观察。未行全面手术分期的患者可选择的治疗方案包括：完成全面手术分期;其中临床I期无性细胞瘤或临床I期G1未成熟畸胎瘤也可考虑选择观察(观察为2B类)。如果经过全面手术分期没能发现肿瘤存在的证据，则可给予观察，否则根据术中所见按指南进一步治疗。以下几种情况的患者应该接受3~4个周期的博来霉素/依托泊苷/铂类(BEP)化疗(3周期为2B类)：(1)内胚窦瘤;(2)II-IV期的无性细胞瘤;或(3)I期G2-3或II-IV期未成熟畸胎瘤。如果考虑使用博来霉素则推荐肺功能检查。对经选择的IB-III期无性细胞瘤患者减少其化疗毒性反应非常必要，可以用3个周期的依托泊苷/卡铂化疗[卡铂400

mg/m2(AUC=-5-6)，第1天;依托泊苷120

mg/m2，第1-3天;每4周为1周期，共3周期]。化疗后取得临床完全缓解的患者在前2年应当每2-4个月临床随访一次，监测AFP和β-HCG水平(如果治疗前有升高)。对那些标志物异常且明确有肿瘤复发的患者，治疗选择(2B类)包括：1)大剂量化疗;或2)考虑追加化疗。强烈建议这些患者前往三级医疗机构接受有潜在治愈可能的治疗。对那些影像学检查发现有残留肿瘤、但AFP和β-HCG水平正常的患者，考虑手术切除肿瘤，也可以选择观察，进一步的治疗选择主要取决于现有发现：残留肿瘤，良性畸胎瘤，抑或坏死组织。对一线化疗后AFP和/或β-HCG水平持续升高的患者，推荐采用TIP(紫杉醇、异环磷酰胺、顺铂)方案或干细胞移植支持下的大剂量化疗。强烈建议患者转诊至三级医疗中心接受有潜在治愈可能的治疗。残余恶性病灶的生殖细胞肿瘤患者在切除残留肿块后，监测随访(2B类)是一种选择，但有关这方面的问题目前仍存在争议并在不断地研究之中。也有其他意见推荐进一步化疗(2B类)。但是，对于成年人的这类肿瘤，有小型系列试验而缺乏大型临床试验。需要根据临床判断决定影像学检查的频度。对已应用多种化疗方案后仍有肿瘤残留或复发、已没有治愈性手段可用的患者，可采用一种复发治疗方法，包括TIP、VAC(长春新碱、更生霉素、环磷酰胺)、VeIP(长春碱、异环磷酰胺、顺铂)、VIP(依托泊苷、异环磷酰胺、顺铂)、顺铂/依托泊苷、多西他赛/卡铂、紫杉醇/卡铂、紫杉醇/吉西他滨、紫杉醇/异环磷酰胺、多西他赛、紫杉醇、大剂量化疗、RT或支持治疗。对没有治愈性手段可用的复发或有残留肿瘤的患者不推荐采用联合化疗。这些复发化疗方案并不通用于所有少见的肿瘤类型;因此应当建议患者到三级医疗中心接受治疗。

卵巢恶性间质肿瘤很少见，包括：颗粒细胞瘤(最常见)，颗粒卵泡膜细胞瘤和支持-间质细胞瘤。这类肿瘤的预后一般都比较好。卵巢癌和原发性腹膜癌的分期系统同样适用于性索-间质肿瘤(见表1)。希望保留生育功能的IA-IC期的卵巢性索-间质肿瘤患者应该行保留生育功能的全面分期手术，其他所有患者均应做全面的分期手术，但可不施行淋巴结清扫术。手术证实为I期的患者(低危)应当予观察。对高危的I期患者(肿瘤破裂、IC期、分化差、肿瘤直径超过10-15

cm)，处理推荐包括(均为2B类)：观察、RT、或铂类为基础的化疗[180]。对接受观察的患者，如治疗前抑制素水平升高，应对抑制素水平进行监测随访(2B类)。对II-IV期患者推荐的处理方法(均为2B类)包括：对局限性病灶给予RT，或铂类为基础的化疗(首选BEP或紫杉醇/卡铂方案)。对于II-IV期后来发生临床复发的患者，可以选择的治疗方案包括临床试验或复发治疗。请注意贝伐珠单抗可能可以考虑用于复发的颗粒细胞瘤患者。也可考虑行再次肿瘤细胞减灭术。

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