术前准备:　　1.术前须常规行病肢牵引，使股骨头从髋臼的后上方回到髋臼水平，这一步骤十分重要。牵引可使挛缩的肌肉松弛，一方面可使手术复位容易成功，并可防止术后再脱位；另一方面可以减少股骨头复位后因受压而发生软骨面坏死和股骨头缺血性坏死的机会。年龄较小的、脱位不重的病儿可用皮牵引；年龄较大的应采用胫骨粗隆牵引。一般牵引2～3周即可使股骨头下降到髋臼平面，经x线摄片证实后，适当减轻重量，维持股骨头在该平面1～2周，即可施行手术。　　2.若经过牵引，股骨头下降不明显，应检查是否由于股内收肌或臀肌挛缩紧张所致。有此情况者应作内收肌起点切断术或松解术，再继续牵引病肢，达到牵引要求为止。一般来讲，凡超过2～3岁者，均需切断可松解。　　3.术前病例髋关节周围和下肢备皮3日。　　4.术前要较准确地测定前倾角，髋外翻角，选定加盖部位，髋切骨部位，然后作好股骨或髋骨切骨后旋转角度、植骨块大小等的手术设计。　　5.备血200～600ml。

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股骨转子下旋转切骨术手术过程

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股骨转子下旋转切骨术术后

术后护理:　　1.石膏外固定于术后6～8周拆除，逐步锻炼活动。x线显示骨性愈合后负重行走。　　2.钢板螺钉于切骨处骨性愈合后取除。

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什么是小儿异染性脑白质营养不良

脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(metachromatic leukodystrophy,MLD)、肾上腺脑白质病(adrenal leukodystrophy，ALD)、Pelizaeus-Merzbacher病、中枢神经系统海绵样变性及Alexander病等。　　异染性脑白质营养不良(metachromatic leukodystrophy，MLD)又名脑硫脂沉积病(sulfatide lipidosis)，亦属脑脂质沉积病，系髓鞘脂代谢障碍所致，特点是硫酸脑苷脂在体内蓄积。为常染色体隐性遗传，病变基因定位于22q14，因芳基硫酸酯酶A(ASA)缺乏而致硫脂肪类在白质大量沉积而发病。病儿于生后1～2岁半逐渐出现步行困难伴四肢无力，共济失调或肢体强直，有进行性痴呆、视神经萎缩、深腱反射消失、神经传导时间延长及脑脊液蛋白增高等。少数于3～10岁发病(少年型)或成人期发病(成人型)。诊断靠白细胞硫酸酯酶A活性减少<40nmol/(h·ml)或基因诊断。

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