小儿狼疮肾炎

1.全身性表现 多种多样，80%以上有发热，热型多样，高热、低热、间歇或持续发热。均有不同程度食欲不振、乏力和体重下降。

2.皮肤黏膜症状 70%～80%狼疮患儿有皮肤黏膜损害，典型的蝶形红斑仅见于50%病例，皮疹位于两颊和鼻梁，为鲜红色，边缘清晰，呈轻度水肿性红斑，可见毛细血管扩张和鳞屑。炎症重时可见水疱、痂皮。红斑消退后一般无瘢痕，无色素沉着。

3.其他皮肤黏膜症状 小儿盘状红斑较成人少，可见出血疹、斑疹、网状青斑、荨麻疹、紫癜、口腔溃疡、鼻黏膜溃疡。患儿日光照射后皮损加重或出现新的皮疹。约10%～20%病儿始终无皮疹表现。

4.肌肉骨骼症状 约70%～90%病儿有关节、肌肉症状，如关节炎、关节痛，约1/3患儿伴有肌痛。关节炎既可呈游走性，也可呈持续性，很少见关节破坏和畸形。

5.心血管症状 可见心包炎、心肌炎、全心炎及各种小血管炎，雷诺现象在儿科少见。近年已开始注意有病儿发生冠状动脉炎及心肌梗死的病例。

6.浆膜炎 30%患儿出现多浆膜炎，如无菌性胸膜炎、腹膜炎、急性狼疮性肺炎及肺出血。上述病变可表现为急性发热、呼吸困难、咳嗽、胸痛、胸腔积液;腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹水症，若发生肠道坏死、穿孔，需外科治疗;严重肺出血可迅速死亡。

7.血液系统症状 多有不同程度贫血，50%患儿外周血白细胞数减少，15%～30%患儿血小板减少，少数病儿以血小板减少为首发症状。

8.神经系统症状 狼疮脑炎是SLE严重的并发症，相对发生率约30%(20%～50%)，有5%患儿以神经系统症状为首发症状，表现为弥漫性脑功能障碍(意识、定向障碍，智能、记忆力下降，精神异常等)或局限性脑功能障碍，如癫痫、脑血管意外，偏瘫、失语。周围神经病变少见，表现为多发性周围神经炎。

9.其他症状 有肝脏肿大(75%)、肝功异常、脾肿大(25%)。浅表淋巴结肿大(约50%)。可出现巩膜炎、虹膜炎、视网膜炎等眼部症状。

10.肾脏症状 狼疮肾炎在SLE中很常见，且是危及远期生命质量的关键因素。狼疮肾炎临床表现主要有以下几种形式。 (1)轻型：无症状蛋白尿或(及)血尿，约30%～50%LN患儿表现此型，无水肿、无高血压，仅表现为轻～中度蛋白尿(常2.5g/d)和(或)血尿。 (2)慢性肾炎型：起病隐匿、缓慢进展的肾炎综合征，有不同程度肾功能不全、高血压。 (3)急性肾炎或急进性肾炎综合征：其中35%～50%患者有高血压，不同程度蛋白尿，尿沉渣中有较多红细胞管型，肾功能不全或衰竭。急性肾炎起病类似链球菌感染后急性肾炎。急进性肾炎起病类似其他急进性肾炎，表现为急性进展的少尿性急性肾功能衰竭。但这两种起病方式在LN中均少见。 (4)肾病综合征：此型约占LN总数的40%，临床上可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴明显肾炎综合征。 (5)肾小管损害型：肾小管酸中毒伴肾钙化、结石、尿镁丢失，LN病人中约44%有不同程度肾小管功能损害。临床类型间也可转变，当血尿、蛋白尿、肾功能减退、高血压加重时，均提示临床类型或病理类型发生转变，预后不良。 本病诊断标准大多参考美国风湿病学会1982年提出的诊断条件，在11项标准中符合4项或以上即可诊断本病。国内成人多中心试用该标准特异性为96.4%，敏感性为93.1%，主要漏诊的是早期、轻型、不典型病例。中华风湿病协会1987年提出的标准增加了低补体C3、皮肤狼疮带试验及肾活检特征后，其诊断特异性为93.6%，敏感性提高到97.5%，并可早期发现以原发性肾病综合征起病的患者。

1.颊部红斑 遍及颧部的扇平或高出皮肤的固定性红斑，常不累及鼻唇沟部位。

2.盘状红斑 隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊栓塞，旧病灶可有皮肤萎缩性瘢痕。

(3)有的药物与发病明显有关，如青霉素、磺胺类、保泰松、肼屈嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕药等，可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。

(4)系统性红斑狼疮与妊娠有互相不利影响，如胎儿异常、流产、早产或死胎。反之，妊娠可使患者在怀孕末3个月和产后数月内病情加重或复发。

3.及时抓住复发的早期征兆 如原有的症状关节痛、发热、乏力等重新出现应及早就诊，进行必要的检查，如有活动应及时采取措施，及早进行药物治疗和给予中药治疗。

4.食物宜清淡、易消化，不宜过食油腻厚味之物;合理采用补益精血的食物，如鱼、肉、蛋、鲜果等，有益于本病的治疗、康复。病情稳定期间，适当参加体育活动，以增强体质。

5.进行心理治疗 保持良好情绪对疾病的转归非常重要。保持良好的情绪状态，维持免疫功能的相对稳定，是避免复发，早日康复的重要保证。