特发性门脉高压症

特发性门脉高压症(idiopathic portal hypertension，IPH)又称非肝硬化性门脉纤维化、非硬化性门脉高压或肝门脉硬化症。是指肝内门静脉分支闭塞性纤维化和硬化导致的门脉高压，临床常表现为脾肿大，贫血和上消化道出血，但没有肝硬化和肝外门静脉阻塞的疾病。病因至今尚未明了。据报道，患者多有从幼年起生活在环境卫生较差或有反复肠道感染的背景，另有认为长期接触或摄入砷、氯化乙烯或细胞毒药物(硫唑嘌呤、白消安等)有关，提出细菌抗原、毒性物质可引起肝内门脉分支根部或窦内皮损伤，产生静脉炎症或血栓形成在发病中起重要作用。本病在印度、日本较多见，在西方国家约占3% ----4% 。

特殊检查 (1)直接或间接门静脉造影：是评估门脉系循环最好的方法。显示

①肝内中等大门脉分支数目减少、小门脉分支根部狭窄或突然截断，外周或肝包膜下细小分支稀疏或不规则；

② 门脉主干扩大，但无阻塞；

③侧支开放，常可见胃左静脉离肝血流。 (2)门脉压(PVP)和嵌塞肝静脉压(WHVP)测定：PVP显著升高，超过20cmHzO，WHVP轻度升高而显著低于PVP，提示本病为肝内窦前性阻塞。 (3)同位素闪烁扫描：99m TcSC肝脾放射显像示肝脾显影，骨髓不显影，是本病与肝硬化的主要区别。 (4)腹腔镜、肝组织活检：腹腔镜下见肝包膜略有不平，但无弥漫性结节。肝组织镜下见中等大小门脉分支纤维化及硬化、部分门脉分支有机化血栓及再通、汇管区周围纤维化，有时可见纤维束呈针状伸入肝实质，但小叶结构仍保持正常，没有弥漫性再生肝结节。 并非必须具备以上每一项才能诊断本病，但要确定诊断则须绝对排除各种病因的肝硬化、血吸虫病肝纤维化和肝外门静脉阻塞等。