先天性后尿道瘘

症状体征 编辑本段 新生儿肛门直肠闭锁，排尿时尿道排气，尿液混浊，混有胎便，即可诊断。“H”形尿道直肠瘘除可有上述症状外，也可能尿道不排尿，尿由直肠排出，呈水样便。由于尿液经瘘管进入直肠，可发生高血氯性酸中毒。大部分病员并发肾盂肾炎，反复发作。会阴部瘘，主要是排尿时会阴部漏尿，一般瘘管小，尿流不呈线，呈滴状，仔细观察才能看到瘘口。有的在排尿时会阴部呈囊状突起，顶部有小孔漏尿。病儿可有下尿路感染，如不并发上尿路畸形及膀胱输尿管反流，危害并不大。

用药治疗 编辑本段 1.尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁 先行结肠造瘘，必要时同时行耻骨上膀胱造瘘，待年长能承受较大手术时行直肠尿道分离术，修补瘘管并作肛门成形术。

2.H形尿道直肠瘘 先行结肠造瘘及耻骨上膀胱造瘘，二期经会阴切除瘘管，分别行后尿道及直肠修补。

3.后尿道会阴瘘 经会阴切除瘘管，同时行暂时性膀胱造瘘。

饮食保健 编辑本段 具体饮食建议需要根据症状咨询医生，合理膳食，保证营养全面而均衡。

饮食宜清淡，多吃蔬菜水果，戒除烟酒，少吃辛辣刺激性食物。

病理病因 编辑本段 胚胎发育期间，尿生殖皱襞未闭或未能将尿生殖窦与直肠分隔开。导致尿道与直肠或会阴相通。可分为以下3型。

1.尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁 直肠末端变细，通向后尿道。有的与前列腺部尿道相通(图1A)，有的与膜部尿道相通(图1B)。无肛门，胎粪由尿道排出，同时可并发先天性尿道狭窄，这是临床上最常见的一种类型。

2.“H”形尿道直肠瘘 肛门直肠正常，后尿道与直肠之间有瘘管存在，呈“H”状(图1C)。

3.后尿道会阴部瘘 瘘管起于后尿道，与会阴部皮肤相通(图1D)。

检查方法 编辑本段 实验室检查：

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其他辅助检查：

排尿性膀胱尿道造影，可看到造影剂进入直肠。大的瘘孔经内窥镜可确定其位置。小的瘘孔内窥镜不易见到。“H”形瘘管可通过直肠镜看到瘘孔或瘘孔处凹陷，直肠亚甲蓝灌肠后尿呈蓝色。