嗜酸性脓疱性毛囊炎

皮损现象为在红斑基础上发生成簇无菌的毛囊性丘疹性脓疱，直径1～2mm，红斑中心消退而逐渐向四面扩大，消退处遗留暂时性灰色色素沉着，但无瘢痕，伴轻度瘙痒，成簇皮损可持续7～10d，往往每3～4周复发1次。偶尔初期皮损现象为面部对称性呈蝶形分布之红斑，也有为少量(或无)丘疹或脓疱的不典型现象而导致误诊。

本型主要分布在面部(85%)、躯干(59%)，但也可见于四肢和掌跖部(后者约占20%的病人)，偶有口腔黏膜损害，但一般并无系统症状。C-EPF病程呈慢性，反复发作可达一二年之久，病程中常有自动减轻和恶化交替的现象。约35%的病人外周血白细胞总数呈轻、中度升高，伴随伴嗜酸性粒细胞增高。

绝大大部分IS-EPF属艾滋病病人的皮肤现象(即HIV相关型EPF)，由Soeprono等(1986年)首先描述。它与C-EPF的差别在于常伴有剧烈的瘙痒，且皮损往往为在荨麻疹样红斑基础上，伴有剥脱和水肿的毛囊性丘疹散在分布，故判断较为障碍，常需对皮损多次行组织病理诊断。CD4+细胞计数往往300个/mL，25%～50%的病人伴外周血淋巴细胞减少和嗜酸性粒细胞增多。本型可被视为高效抗反转录病毒诊断(HAART)免疫重建综合征的一部分，IS-EPF病人常在开始HAART的3～6个月内和CD4+细胞计数200个/mL时发生症状或病情恶化，其原由尚不明。IS-EPF除与艾滋病相关外，在少数接受自体外周血干细胞移植后病人、淋巴瘤同种骨髓移植后病人，以及慢性淋巴细胞性白血病、急性髓性白血病、T细胞淋巴瘤、真性红细胞增多症和另外血液病病人也可并发IS-EPF[3]。

总结本型的特点为:①皮损以多发性荨麻疹性毛囊性丘疹为主;②有持续性中重度瘙痒;③外周血白细胞总数正常或减少，嗜酸性粒细胞相对增多，血清IgE增高，由于大部分IS-EPF是伴随CD4+细胞300个/mL时发生，故以为本型是艾滋病晚期的重要标志。

EPF的特点性现象为外周血中嗜酸性粒细胞类别比例和绝对计数均增高，在活动期尤甚;白细胞总数也可增高，血沉可增快，C反响蛋白可阳性，但上述变化并非见于一切病人。脓疱内容物镜检和培养均阴性，皮损直接和间接免疫荧光诊断也阴性。EPF也可发生免疫功能障碍所致的实验室变化，如白细胞趋化性改变，抗表皮抗体阳性，免疫球蛋白不正常(IgG3亚群缺乏、IgE升高)，抗毛鞘和抗上皮基底细胞的高滴度循环IgG和IgM抗体阳性，在毛囊部角质产生细胞有细胞间黏附分子-1表达增加等。

因EPF是一种现象为毛囊受损的皮肤病，故取材时应完整地切取具有毛囊的丘疹或脓疱，且需作连续切片以观察到炎性毛囊方有判断意义。EPF有较特异的组织病理学改变，其变化主要限于毛囊皮脂腺、毛囊漏斗部上皮海绵样水肿，其中主要为嗜酸性粒细胞浸润，称为嗜酸性海绵水肿或嗜酸性脓疱，但大部分毛囊完整，罕见毛囊完全摧毁。在毛外根鞘、皮脂腺和导管内可见嗜酸性粒细胞和散在的单核细胞及中性粒细胞浸润，毛囊四面和血管四面也有嗜酸性粒细胞浸润;在IS-EPF可观察到CD8+淋巴细胞占绝对的上风(10:1)，少数还可见毛囊性嗜酸性脓肿和皮脂腺溶解;在IS-EPF头皮皮损中，可见真皮内嗜酸性粒细胞浸润和火焰样改变。40%的EPF病人，在皮脂腺的外根鞘可见黏蛋白;有些不典型EPF与过敏反应反响相关(病人并发特应性皮炎、哮喘、过敏反应性鼻炎)，组织病理上显示真皮血管四面有坏死。

C-EPF应与真皮内嗜酸性粒细胞增多的一些皮肤病如嗜酸性蜂窝织炎、面部肉芽肿及木村病差别，因临床上上述疾病与本病差别较大，所以辨别判断不是太障碍;EPF免疫荧光诊断为阴性，真皮内有嗜酸性粒细胞浸润，这有别于疱疹样皮炎及角层下脓疱病;发生于掌跖部的脓疱应与掌跖脓疱病差别，后者为单房性中性粒细胞脓疱，外周血嗜酸性粒细胞并不增高;另外应与之相辨别的皮肤病尚有毛囊炎、银屑病、脓疱型药疹、脓疱性梅毒、皮肤癣菌病等。与IS-EPF相辨别的皮肤病包涵光线性皮炎、皮肤条件性被传染、丘疹性荨麻疹、抗HIV药物所致的药物反响、痤疮、皮肤真菌被传染、移植物抗宿主病及脂溢性皮炎等。需与I-EPF相辨别的疾病有婴儿肢端脓疱病、新生儿中毒性红斑、新生儿痤疮和暂时性新生儿脓疱性色素沉着病等。

任何疾病的发都是需要通过检查，并结合临床症状才可确诊，治疗请遵医生诊断结果。如果你还有什么问题，可以咨询我们免费的在线专家，帮您做一对一的专业解答。

（编辑：康弘）