女孩雄性激素超标致外生殖器趋向男性化

安徽女孩赵阳阳（化名）出生时是个标准女孩，可越长越不“对劲”，10岁的她不仅长出了喉结，声音也低沉得和小男孩无异，甚至还长出“小鸡鸡”。自己是男还是女？一直困扰阳阳的问题终于有了答案，阳阳是一名“性分化异常”患者，省人民医院专家近日为阳阳进行了手术，“假小子”终于成了“真女孩”。

在江苏省人民医院，记者见到了阳阳，大眼睛、一头短发的她看起来挺可爱，偶尔一笑还露出酒窝。不过面对外人，阳阳始终不愿意多说话，爸爸妈妈让她跟大家打个招呼，阳阳犹豫了好一会才说出“阿姨好”三个字——声音像个小男孩。

阳阳的爸爸告诉记者，阳阳出生时是个标准的女孩，出生证明上写的也是个“女”字。在阳阳4岁时，一次妈妈帮她穿裤子时发现，她那里比一般女孩子都大，有点像男孩的“小鸡鸡”。夫妻俩手足无措，可由于情况难以启齿，加上感觉阳阳生活没有什么影响，事情就被耽搁下来。

有一次，舅妈带小阳阳去公共浴室洗澡，阳阳发现自己和其他人不一样，又羞又怕，立即闹着要回家。上了小学以后，女同学也渐渐发现她的不同，同学的议论让阳阳觉得不自在，于是渐渐开始把自己孤立起来，一个人上学、一个人放学，从不敢和同学一起游泳、洗澡，慢慢连公园、商场都不愿意去了。最让阳阳难受的是，随着年龄增长，阳阳的“小鸡鸡”也越长越大，连走路都觉得怪怪的，此外还长出了喉结。

阳阳的父母辞了工作带她辗转各地，但因为难度太大，阳阳一直没能手术，抱着一线希望，他们来到了省人民医院生殖中心。

经过诊断，生殖中心刘嘉茵主任认为阳阳的情况属于“性分化异常”，是典型的女性假两性畸形，可以通过手术矫正，并介绍阳阳来到该院的整形烧伤科。

整形烧伤科章宏伟主任说，经过检查，阳阳的染色体是正常的，B超显示，她的体内还存在着幼稚子宫和卵巢，这都证明阳阳是一个女孩。但是，阳阳的外阴明显发育异常，阴蒂增生形成的“小鸡鸡”已经长约2.5厘米，与一个小男孩无异。章宏伟主任告诉记者，如果单纯从形态上让阳阳变成“女生”并不困难，但是如果在功能上也能恢复到和正常女性一样，并非易事。

在章宏伟主任的带领下，整形烧伤科专家为阳阳开展了阴蒂短缩成形术，即在阴蒂背侧分离并保护阴蒂背侧血管神经束，将增生的阴蒂海绵体从根部切断，保留受阴蒂头，并将其向后“退缩”，缝合固定在海绵体的残端。此外，专家们还为阳阳再造了小阴唇，进一步改善了外阴形态，还了阳阳一个“女儿身”。

小女孩怎么会长成小男孩呢？刘嘉茵主任说，直接“惹祸”的是雄激素。检验显示，阳阳体内的雄激素水平是正常值的近5倍，就是这严重超标的雄激素让阳阳的子宫和卵巢几乎停止发育，而外生殖器则趋向男性化发展。至于雄激素超标的原因还在进一步筛查中，可能与胚胎期突变、先天遗传或是肿瘤相关，也不排除和一种叫做“21-羟化酶”缺乏有关。因为缺乏这种物质，人体的一系列反馈机制加速了代谢过程，进而造成了雄激素产生过多。

章宏伟主任表示，通过手术阳阳女性外观已经恢复正常，但要从“真女孩”到“真女人”还有一段路要走。通过激素的替代治疗促进阳阳的子宫与卵巢发育，如果幸运的话，阳阳今后还可以怀孕生子。章主任还告诉记者，像阳阳这样的情况并不少见，假两性畸形的人群发病率在万分之四左右，在我国尤其是农村地区有很多这样的患者分布，但是往往这样的患者却不知道到哪里来就诊，然后一旦错过了治疗的最佳阶段，即完成了生长发育之后，将会对这些患者造成一生的遗憾。 周宁人 杨彦

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