动脉瘤样骨囊肿

其发病机制目前争论较多。多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合，致内压增高，血腔扩大，骨质破坏，出血而形成的血性囊腔。近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类。所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外，没有发现其他伴随病变并存。继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。

动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤，软骨母细胞瘤，骨母细胞瘤，单纯骨囊肿，软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切，所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果，以排除可能的原发病种。最常见的前原发病为：巨细胞瘤(19-39%)。其次骨母细胞瘤、血管瘤，软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤，单纯性骨囊肿，纤维组织细胞瘤，嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤。

动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，以纤维组织为间隔。囊壁组织分两型：①肉芽肿型，囊壁厚薄不等，主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成。②纤维型，主要为成熟的纤维组织，亦可见不等量纤维性骨化，囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血，血管壁呈不同程度的增厚。因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主要为大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁，而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成，其下可见到纤维组织层，内有反应性骨质。在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点，因此要仔细观察病理改变的特点(图1)。

动脉瘤样骨囊肿可发生于任何骨，但最常见的部位为长管状骨占50%，有20%～30%病变发生于脊柱。常见发病部位排序如下：下肢长管状骨、脊柱、上肢长管状骨、锁骨、手足短管状骨、距骨及颜面骨。若发生在骨盆的动脉瘤样骨囊肿常常是巨大的。

脊柱发病者多同时累及后侧附件及椎体。伴随病变膨胀生长，邻近椎体可受侵。在长管状骨中病变多位于干骺端，并偏于一侧，约1/4病变位于中央，发生于骨干中部的动脉瘤样骨囊肿并不常见。动脉瘤样骨囊肿从不发生于骨骺。动脉瘤样骨囊肿生长一般不越过骺软骨，但骨成熟后，病变可发展至骨端。无论动脉瘤样骨囊肿发生于何位置，其似乎均起自骨表面、骨膜下。动脉瘤样骨囊肿自此位置生长，向上顶在骨膜，向下侵噬骨皮质。

动脉瘤样骨囊肿主要临床特征为进行性局部疼痛和肿胀。多数病人往往开始在肢体上发现一深在的肿块，伴有轻度疼痛，发展可很快，也可缓慢。约1/3的病人症状出现与创伤有关，病理性骨折少见，若发生病理性骨折，出现明显疼痛，局部皮温常增高，有明显的压痛，偶有搏动。动脉瘤样骨囊肿发生病理性骨折时，不会出现良性骨囊肿所特有的落叶征。附近关节可因肿胀、疼痛出现活动受限，若膨胀性病变累及关节软骨时，则关节活动受限明显，关节腔积液。

脊柱发生病变时疼痛症状明显，椎体和附件破坏、压缩而发生脊柱畸形，可出现脊髓压迫症状，压迫症状可逐渐加重甚至发生截瘫。在出现椎体病理性压缩骨折或病变急性出血时压迫症状会突然出现。

动脉瘤样骨囊肿的临床症状和体征以及病程的变化可因其发展速度、病变部位和骨破坏程度而有所不同。发展快者数月内表现出严重的临床症状和体征，膨胀性病变生长可很大，给人恶性肿瘤的印象。发展缓慢者也有一两年症状才明显，也有呈停滞状态几年无变化。绝大多数病人自出现症状至就诊时间一般不超过6个月。在有些病例中，不进行任何治疗，动脉瘤样骨囊肿可停止生长并自行骨化，在2～3年中可自愈。

1、溶骨期表现：骨局部边缘出现单纯的骨质破坏。有轻微的膨胀，房间隔不明显。

2、囊肿期病变明显的呈偏心性膨胀，病变区内可见房间隔。病变突入软组织、形成薄壳包绕。

3、钙化或骨化期，病变区内可见散在的斑点状，小斑块状或骨化现象。动脉瘤样骨囊肿多发于1130岁，男多于女。四肢长骨、脊椎为好发部位。尤以股骨上端多见。临床表现为局部不适，轻微疼痛及肿胀。因为发生部位不同而有所差异。位于长骨干骺端或骨干的病变时，局部膨胀性吹气样透亮区。内有骨小梁或骨嵴间隔。发生脊柱及扁骨的病变，也表现为膨胀性透光区。

本病多见于青少年四肢长骨及脊椎椎板，没有明显的症状。局部穿刺，有硬壳感，很易抽出不凝固的血液。在X线表现为多囊性骨质破坏，或呈远心性气球样膨出，应考虑到本病的可能。

1、动脉瘤样骨囊肿都有典型的X线表现，位于四肢长骨的表现为病变在骨干与干骺端处，但不侵犯骨骺。其偏心性者向骨外突出如气球状膨胀，囊肿表面为一薄层骨壳。病变呈局限性透亮区，境界清晰，边缘有狭窄的硬化带，其中有粗或细的不规则小粱分隔，成蜂窝状。位于骨中心者，向周围扩张膨胀，呈卵圆形，与骨的纵轴一致。位于脊椎的病变多在棘突、椎板、横突上，亦膨出骨外。病变也可累及椎体，可导致病理性骨折，少数病例病变可侵及邻近椎体。骶骨的病变也显示膨胀改变，有透亮区(图2)。肿瘤可发生于椎体或附件，均为骨性膨胀性囊状透亮阴影，大者可达直径10cm左右，囊内可见淡而粗的骨小梁。椎体若塌陷，则会失去典型的X线特征，此时应注意其附件的膨胀性改变，因其可作为诊断的依据。

2、CT扫描对确定病变是有帮助的，有时可显示出病变内的液体平面，MRI有时可以显示出动脉瘤样骨囊肿特有的海绵样外观，也可对其中的液体提供进一步信息，可反映其富于血管的特性，更清楚显示病变情况。CT扫描对骨盆，脊柱病变有较高的临床价值，CT扫描能很好显示腔内的多灶性的液平，所以对鉴别单纯性骨囊肿意义较大。

3、MRI检查：MRI检查同样能显示多灶液平，并能判断腔内液是否为血性。动脉瘤样骨囊肿MRI的T1、T2相表现均为低信号边缘包绕囊性缺损。如果怀疑，一定注意仔细观片以发现可能存在的前原发病种的特征表现。有个别动脉瘤样骨囊肿可有絮状软骨基质成份表现，这可以用以判断其病理发生学的来源。

4、大体解剖检查：解剖检查可发现动脉瘤样骨囊肿就如同富含血液的海棉块，被骨膜包裹。纤维状的膜将其分成多个间隔，内有血性液。显微镜下观，动脉瘤样骨囊肿为富含血液的间隙，由纤维分隔或不成熟的编织骨小梁构架，散在有含有含铁血黄素的I型巨噬细胞，纤维母细胞，毛细血管和巨细胞。