鳃裂囊肿和瘘管

(一)发病原因

1.第1鳃裂瘘管的成因随着胚胎的发育成熟，第1鳃弓(下颌弓)和第2鳃弓(舌骨弓)逐渐融合，第1鳃裂闭合线正好把第1鳃弓和第2鳃弓所形成的区域分开。

当第1鳃弓和第2鳃弓未能正常融合时，则在第1鳃裂腹侧埋藏的残余细胞，随着胚胎发育形成内含外胚层上皮组织的窦道或瘘管，典型的第1鳃裂瘘管的位置是自外耳道向下向前，到同侧下颌中部的下方，瘘管的外孔多在下颌的下缘，舌骨平面以上，胸锁乳突肌与颈中线之间的颌下三角区内;内孔进入外耳道软骨部，所以，第1鳃裂瘘管又称颈耳瘘管，除典型者外，有的瘘管很短，只到颊部;有的瘘管向内与第1鳃囊发生沟通，于是便同咽鼓管相并行进入鼻咽腔，瘘管开口于外耳道，其位置和形状均不一样，有的深到外耳道软骨与骨交界处，有的浅在耳屏和对耳屏之间，有的开口比较大，周围皮肤稍隆起;有的开口很小，不易发现;有的成一盲囊与外耳道软骨相连，并无开口。

2.第2鳃器瘘管成因胚胎发育中第2鳃裂或第2鳃囊闭合不全引起，临床表现为先天性颈侧瘘管，根据瘘孔情况有3种类型。

(1)完全型：具有内孔和外孔的瘘管，外孔大多(80%)位于颈侧下1/3的胸锁乳突肌前缘，少数位于颈侧中1/3或上1/3。

(2)不完全型：只有外孔或内孔的瘘管;

(3)隐性型：内，外孔皆闭锁，只中间部分未闭合的瘘管，此型日后演变成囊肿。

(二)发病机制

囊壁和管壁主要由结缔组织所构成，壁内混杂有肌纤维和淋巴滤泡，还存在着不同程度的炎症反应，外周组织内有淋巴液积聚，多数囊壁和管壁内面衬以复层鳞状上皮，附有毛囊，皮脂腺和汗腺，部分囊内衬纤毛柱状上皮，与呼吸道上皮相同，偶可见过渡性变形上皮，以鳞状上皮为主者囊内容为混浊水样液或乳状液;以柱状上皮为主者是较稠黏液，并含有胆固醇结晶;囊内感染时则为脓性液体，若囊壁有胸腺组织(Hassall小体)，是第3鳃裂和咽囊的衍化物;如含甲状腺组织，是第4咽囊衍化而成，此外，尚有鳃裂囊肿与甲状舌管囊肿并存的报道。

1.手术原则

(1)1岁后择期手术：无感染细小的鳃裂囊肿和瘘管，因病变解剖复杂，需要气管插管全身麻醉，故1岁后手术比较安全。

(2)感染者炎症消退后行根治手术：囊肿和瘘管继发感染者，因反复感染，可引起手术困难。故在应用抗生素等控制感染，炎症消退后2～3个月，尽早行根治术。

(3)有气道压迫症状者应先行囊肿减压，择期行根治术：因梨状窝窦囊肿或较大鳃裂囊肿引起呼吸道梗阻者，新生儿期应穿刺囊肿抽液减压或采用囊肿切开、皮肤袋状缝合术解除呼吸道梗阻，以后行根治术。年龄超过3个月者也可行囊肿和窦道切除术。

2.手术基本方法(以第2鳃裂囊肿和瘘管手术为例)

(1)标记瘘管：经瘘孔或穿刺囊肿注入亚甲蓝液，如咽部染色，说明病变与咽隐窝相通。

(2)选择切口：在囊肿处作横切口或围绕瘘口作横梭形切口。瘘管短者经此切口可以彻底切除;如瘘管长，外口位于胸骨上窝附近，该处切口暴露颈内外动脉交叉困难时，应在下颌角下方另作一横切口，联合操作，才能完全切除瘘管。

(3)分离瘘管或囊肿：沿瘘管向上分离，在舌骨大角平面暴露颈内外动脉交叉，并以0.5%普鲁卡因封闭。瘘管在舌下神经上方，穿过颈内外动脉之间。在该处分离瘘管时，谨防损伤颈动静脉、舌下神经和迷走神经。

(4)扎切瘘管：在扁桃体隐窝外咽壁处结扎切断瘘管。

3.手术注意事项

(1)第1鳃裂囊肿和瘘管手术时勿损伤面神经。面神经是经第2鳃弓的衍生组织茎乳孔处出颅，因此，第1鳃裂形成的瘘管与面神经有密切关系。其位置关系有4种：

①瘘管只在面颊表浅组织内，与面神经不相连。

②瘘管在面神经之上。

③瘘管在面神经的深部。

④瘘管被面神经的两支包绕。

手术解剖瘘管时，必须暴露面神经，以免损伤。手术后有发生面神经下颌分支暂时性瘫痪或完全性面神经瘫痪的可能，只要未切断面神经，几个月后一般多能恢复。

(2)梨状窝窦囊肿和瘘管手术时,谨防喉上神经外侧支和喉返神经损伤。

手术方法:术前经梨状窝窦内插入Fogarty管，注入亚甲蓝作引导。沿甲状软骨下缘一侧作横切口，沿着色的囊肿或瘘管向上分离，切断肩胛舌骨肌上腹和胸骨舌骨肌。暴露和分离甲状腺侧叶上极，电灼切断甲状腺上动静脉分支，保留主干，切断胸骨甲状肌向上牵引。部分切断环甲肌和咽下缩肌，可见瘘管自甲状软骨下角下方或下角内下方进入咽部，在该处结扎、切断瘘管。如瘘管下端进入甲状腺侧叶上极，需相应切除部分甲状腺，然后切除全部瘘管。

(二)预后

手术切除不彻底，可以复发。