恶性雀斑样痣

1.恶性雀斑样痣黑素瘤（Lentigo maligna melanoma） 系从恶性雀斑样痣发展而来，通常在恶性雀斑样痣多年以后，皮疹扩大，出现蓝黑色结节和溃疡，多见于老年人面部。

2.浅表扩散性黑素瘤（Superficial spreading melanoma）以白种人多见。皮疹为红色、白色或蓝色不规则色素斑，边缘不规则，表面凹凸不平，可触摸到小的隆起结节。

3.结节性黑素瘤（nodular melanoma） 皮疹可出现任何部位，发展迅速，开始即为棕红色、蓝色或黑色皮下结节，可有溃疡和出血，特征性的表现是卫星状损害或有色素溢出现象。早期容易发生淋巴结转移和血行播散。

4.肢端雀斑样痣性黑素瘤（Acrallentiginous melanoma） 发病率约占所有黑素瘤的5%，但多见于黑种人及黄种人。国内报告也以此型多见。开始为缓慢播散的不规则色素斑，颜色多样似恶性雀斑样痣。最终皮疹发展成结节和溃疡，大部分发生在掌跖特别是跖。指（趾）甲下与甲周围也易受累。

除上述类型外还可见天黑素性恶性黑素瘤（Amelanotic malignant melanoma）。发布时间：2003年03月26日

恶性黑素瘤

『疾病概述:』

恶性黑素瘤（ma1ignant me1anoma）是由皮肤和其它器官的黑素细胞系统所发生的一种恶性肿瘤，约占恶性肿瘤的1％一3％。在过去数十年中，其发病率有明显增高趋势。

『鉴别诊断:』

黑素瘤临床上可与不少皮损类似，其中与交界痣和混合痣最为相似，因后者均可发展为恶性黑素瘤，因此区别它们是否恶变十分重要。临床上凡有黑痣迅速增大，颜色加深，周围发红；疼痛或瘙痒；表面溃破，结痂或出血：周围有卫星状损害发生者，均应怀疑恶变。组织学上提示可疑恶变的指征为表皮上部出现单个或成群黑素细胞；真表皮交界处的痣细胞呈不典型性增主，除见排列成巢状黑素细胞外，尚见黑素细胞不规则分布于基底细胞层。通常黑痣在真皮内的滤细胞由浅层到深层逐渐变小、变长，成为小梭形细胞，恶变时真皮深层细胞不变小（缺乏成熟）。恶变的绝对指征是核间变和不典型，主要为核增大，形态不规则深染和出现非典型性核分裂。此外恶性黑素瘤尚应与色素性基底细胞上皮瘤、脂溢性角化病、化脓性肉芽肿、Kaposi肉瘤以及甲下外伤性血肿等鉴别。

『病理说明:』

四型恶性黑素瘤均起源于表皮真皮交界处。典型恶性黑素瘤中，可见明显而下规则的交界活性，具有间变核的肿瘤细胞从表皮向下侵入真皮，与向下侵入的肿瘤细胞交界处的表皮突可明显向下不规则增生，宛如被向下侵入的肿瘤拉下去一样。一个常见的现象是肿瘤细胞向上扩展，侵入恶性黑素瘤上方的表皮，导致表皮的破坏和形成溃疡。在结节性恶性黑素瘤中，瘤细胞侵入只限于真皮肿瘤上方的表皮，而恶性雀斑样痣黑素瘤、表浅扩展性黑素瘤和肢端雀斑样痣黑素瘤中，则常见到黑素瘤细胞越过真皮内肿瘤上方的界限，向两侧表皮内扩展，此种现象对从组织学上鉴别后三型很有帮助。真皮内瘤细胞在大小和形态上有很大差异，可见两大型细胞即上皮样细胞和梭形细胞。大多数肿瘤均有两型细胞，而一般以一型为主。通常上皮样细胞较梭形细胞常见得多，常见的表浅扩展性恶性黑素瘤和结节性黑素瘤两型主要由上皮样细胞构成，而恶性雀斑样痣黑素瘤和肢端雀斑样痣黑素瘤则以梭形细胞占优势。上皮样细胞倾向于排列成不规则巢状，而梭形细胞则形成不规则分支状。瘤细胞大小形态下一，可见到核分裂象，通常数量不多，可见奇异单核或多核瘤巨细胞。色素量多少不定，并有不同程度的炎症反应。

『疾病病因:』

有种族差异性，多见于白人，其发病率较同一地区的黑人高出6一7倍，提示长期日光照射对本病的发生发展密切有关。黑素瘤发生于原先存在的先天性痣或发育不良痣者占相当的比率。约10％的恶性黑素瘤患者有家族遗传背景。

『治疗说明:』

早期诊断和切除为治疗原发性恶性黑素瘤的理想疗法。原位恶性黑素瘤其切除范围应在皮损外0．5一1．0cm处，皮损深部在0．85mm；或者切除应在皮损外缘1．5cm处，其它损害应在皮损外缘3cm处切除。附近淋巴结肿大者一并切除。化疗疗效不明显，最常用者为氮烯味胺（dacarbazinum）。免疫疗法尚处于研究阶段，可应用淋巴毒素活化杀伤细胞加白介素－2，或单独应用大剂量白介素－2治疗，亦可皮损内注射BCG疫苗治疗。四肢黑素瘤可采用局部灌注化疗。放射疗法疗效不大满意。此外亦可用新药羟基它里宁口服治疗。