淋巴瘤样丘疹病
淋巴瘤样丘疹病的典型 皮损为棕红色的丘疹和结节,中央可消退、坏死并出现结痂,皮疹3-8周可自然消退。特征性的改变是各期皮损同时存在,反复发作。 丘疹结节消退后可遗留色素减退斑或色素沉着斑,偶尔遗留浅表萎缩性瘢痕。皮损可局限性分布,亦可全身泛发,数目可从几个到几百个。一般无自觉症状。
病程长短不一,可数月至数十年。约20%的患者发病前或发病后或同时伴发其他类型的皮肤淋巴瘤,最常见的是蕈样肉芽肿,皮肤间变性大细胞淋巴瘤,以及 霍奇金病。本病预后通常良好,约4-10%的患者进展成其他类型的淋巴瘤,其发展成其他淋巴瘤的危险因素尚不清楚。
淋巴瘤样丘疹病的组织病理学改变与其皮损所处的时期有关。目前将其组织学改变分为三型,分别为A型、B型、C型[4]。新近的研究提出D型淋巴瘤样丘疹病的概念。
A型皮损表现为真皮内广泛分布的以小 淋巴细胞、 嗜中性粒细胞或 嗜酸性粒细胞为主的楔形炎症浸润,其间有散在或片状的异形CD30+大淋巴细胞。细胞有时呈多核性或R-S样,在皮损中所占比例较小,常常25%。表皮有中等程度的棘层肥厚及角化不全,常伴淋巴细胞亲表皮性。
B型皮损改变较少见,占10%以下。其特征是蕈样肉芽肿样的病理改变。真皮乳头层血管周围淋巴细胞为主的带状浸润,伴淋巴细胞亲表皮性。可见异形性细胞,但肿瘤细胞往往不表达CD30。
C型皮损表现为真皮内单一或簇集性的CD30+大淋巴细胞浸润( 75%),伴有想退少量的混合性炎症细胞浸润。该类型与间变性大细胞淋巴瘤的组织学表现类似。
D型是新近被提出的类型,浸润细胞以CD8+的大淋巴细胞为特征,具有亲表皮性。需要与原发性侵袭性皮肤CD8+细胞毒性T细胞淋巴瘤的组织学改变相鉴别。
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