什么是环状肉芽肿

环状肉芽肿

Fox于1895年第一次报告本病，指出环状皮疹为本病的特点，1902年Crocker正式命名为环状肉芽肿。本病是以环状丘疹或结节性损害为特征的慢性皮肤病，病变主要发生于真皮和皮下组织，病理示灶性胶原纤维变性及棚栏状肉芽肿形成。

估计人群中发病率约为30/10万，任何年龄均可发病，以儿童和青年占多数，30岁以下的患者占70％以上，女性多见，约为男性的2倍。

病因及发病机理：

病因不明。曾有人认为本病是一种结核疹，但未能证实。有些患者是在昆虫叮咬、外伤、结核菌素皮试后发病，故有人认为是机体对感染、毒性物质的一种特殊反应而引起的疾病。播散型患者常发生于夏季，与接触紫外线似有一定的关系，但实验用紫外线照射不能诱发本病。Friedman（1987）曾报告患 有本病的两姐妹有相同的HLA，提示本病与遗传 有关。

本病与糖尿病的关系各家报道不一。有人报道泛发型环状肉芽肿多伴有糖尿病，约半数有糖耐量异常。

免疫因素在发病中可能起了一定的作用。有人从播散型环状肉芽肿患者的血中测出抗甲状腺抗体。另外，有人用直接免疫荧光法及巨噬细胞抑制试验进行研究，提示迟发性变态反应在发病机理中起着重要的作用，但尚不能确定抗原的确切性质。

Dahl用荧光抗体检测血管壁、真表皮交界处有lgM、C3沉积，故考虑本病与血管炎有关。

临床表现：

典型皮疹为小的、光滑、硬质的丘诊。正常肤色、淡红色或紫色。皮损中心消退，周围排列紧密，形成环状、匐行状或弓形。环的大小不等，直径为1～5cm，有时更大，罕有超过10cm者。皮疹常为单发，也可多发，儿童常为多发性皮疹，成人则多为单发性皮疹。身体任何部位均可发疹，但常见于四肢远端的伸侧。据统计，手背和前臂的皮疹占63％，足背和下肢点20％，躯干部仅占5％。而头皮、耳、面部等处则罕见。粘膜一般不受侵犯，但Zangel报道在口腔粘膜中有典型的损害。 皮疹一般无异常感觉，少数有轻度瘙痒。

病程呈慢性经过，少数开始为急性播散性发病而后转为慢性经过。本病一般为自限性，大多数在2年内可自然吸收，不留瘢痕或其它痕迹。极少数可长达数年不愈，个别达25年。病程长短与年龄、皮损数目无关。本病的复发皮疹消退较快。除上述典型经过外，还有下列特殊临床类型。

巨大型环状肉芽肿呈巨环形，浸润较深，有时像持久性环状红斑或环状扁平苔藓，常为单发性。 皮下结节型环状肉芽肿：多见于儿童，发生于下肢或臀部，有时在手背和头部，浸润较深，为淡红色或紫红色的皮下结节，偶乐结节中央发生坏死，形成溃疡。 穿通性环状肉芽肿：较少见，主要发生在手背和四肢，开始为浅表性丘疹或小结节，约2～4mm大小，以后逐渐扩大，中央出现脐凹和不溃疡，可挤出粘液样液体，有时结痂。皮诊消退后留点状瘢痕。有时皮疹像传染性软疣样。与季节可能有关，夏季增加，冬季减少。 播散型环状肉芽肿：对称分布于腕部、前臂和大腿，有时发疹为全身性，有时只见于暴露区，形态单一或呈多形性，皮疹为带光泽的丘疹，环状损害或半月状结节。病期不定，可很快自发性消退，或持续存在，或缓解与复发交替发生。临床上有时像结节病或扁平苔藓。 还有少数呈持久性隆起红斑样和结核样麻风的形态。

以上特殊类型可单独发生，也可与典型的环状肉芽肿同时或先后存在。

病理变化：

本病的组织病理学特征是出现局灶性胶原纤维变性、炎症反应和纤维化。病变主要位于真皮上、中部，也可累及真皮深部和皮下组织。除穿通性环状肉芽肿以外，表皮一般正常，有时可有轻度角化过度、角化不全或棘层肥厚。胶原纤维变性可以为完全变性，也可以为不完全变性。以小病灶不完全变性为多见，大病灶完全变性和小病灶不完全变性同时存在次之，单一形态的大片完全变性较少见。

大片完全变性病灶数量较少，1个或数个不等，范围较大，但界限清楚，胶原纤维淡染和均质化，含 有少数固缩的细胞核，四周见栅栏状或放射状排列的组织细胞，并有淋巴细胞和成纤维细胞浸润。

小片不完全性变性病灶数量多而范围小，界限不清楚，病灶中的胶原纤维有的形态正常，有的呈不同的程度的的变性，HE染色从轻度淡染到嗜碱性变。病灶内可有不同程度的粘蛋白物质，在HE染色下，呈淡蓝色颗粒状或细丝状，用阿新蓝或胶性铁色可显示得更清楚。在正常或变性胶原束之间，可见淋巴样细胞、组织细胞和成纤维细胞浸润，并可见新生的胶原纤维，因而，病变处胶原纤维排列紊乱、不规则。

偶尔可见到少数孤立的“裸露”巨细胞，内含不规则排列的核。少数患者还可见到上皮样细胞结节，类似结节病，但它们位于不完全胶原变性灶的附近。

穿通性肉芽肿除上述改变外，还可见到变性的胶原物质通过表皮的“排出管”穿通表皮，这种排出现象有时需连续切片才能看到，也有极少数经毛囊穿通的。血管改变不明显。

另外，Friedman-Birnbaum等根据浸润的类型和血管改变把环状肉芽肿分为4种组织病理构型，即1、栅状肉芽肿型 2散在性组织细胞浸润型;3 上皮样结节型;4 混合型。

诊断及鉴别诊断：

本病应和结节病、扁平苔藓、类脂质渐进性坏死及色素性荨麻疹等区别。结节病有特征性的组织象，可见上皮样细胞肉芽肿，Kveim试验大多阳性，肺及内脏器官受累。扁平苔藓为多角形紫红色扁平小丘疹，瘙痒，病理组织像与环状肉芽肿完全不同。类脂质渐进性坏死好发于胫部，橘黄色斑块，有萎缩和毛细血管扩张、纤维化明显的硬皮病样外观，组织病理特点是胶原纤维变性广泛，位置深，可达真皮中下层，粘蛋白较少或缺如，有类脂质沉积等可帮助鉴别。色素性荨疹为先天性疾患，幼年发病，在棕褐色斑上起风团，时隐时现，很痒，组织学上有明显的区别。