继发性胆汁性肝硬化疾病概述

继发性胆汁性肝硬化疾病概述继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致，故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化（extrahepaticobstructivebiliarycirrhosis）。引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。

肝外胆管梗阻时，梗阻上端的胆道由下而上地逐渐扩大迂曲，胆汁淤积，胆管内压力不断增高，肝内小胆管扩大而破裂。由于肝内血管受到扩大胆管的压迫及胆汁外渗，肝细胞发生缺血和坏死，纤维组织向胆管伸展，包围小叶，并散布于肝细胞间，最后形成肝硬化。肝脏肿大呈深绿色，表面呈不规则颗粒状，质地增加，并可见到扩大迂曲的胆管。脾肿大的程度较肝内梗阻为轻。

本病的临床表现和实验室检查结果与原发性胆汁性肝硬化相似，但有几点须特别指出：①发病年龄与原发病有关，例如发病年龄最幼的是先天性胆道闭锁，中年多由于结石，老年多由于癌肿；②本病是继发性疾患，除肝硬化症状外，尚有原发病的各种症状。体征和实验室发现；③由癌肿、慢性胰腺炎所产生的胆汁性肝硬化，可触及膨胀的、平滑的、可移动的胆囊；④线粒体抗体的阳性率远低于原发性胆汁性肝硬化。

本病有痊愈的可能性，但必须尽早找出肝外胆管梗阻的原因，如结石、肿瘤等，及时进行手术治疗，则预后良好。不能施行手术治疗的病例，则前述肝硬化的内科治疗方法，均可斟酌采用。

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