原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化

[来源:原创[作者:杜主任] [日期:2010-06-24] [热度:]

文章导读:什么是原发性胆汁性肝硬化，原发性胆汁性肝硬化是一种什么样的疾病呢？原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，在病例上表现为进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎，最终发展为肝硬化。

原发性胆汁性肝硬化发病多见于中老年女性。过去认为在我国极为少见，但是随着我国临床医生对本病认识的不断加深及检测方法的不断完善和普及，近年来在临床上发现的PBC病例的也越来越多。沈阳肝病网特邀沈阳201医院肝病中心专家赵主任为我们进行解析更多关于原发性胆汁性肝硬化的相关知识。小编推荐：不同类型肝硬化的表现

1.病因、流行病学 PBC的病因和确切的发病机制至今尚不完全清楚，大多数学者认为本病可能和自身免疫有关。目前较为清楚的是发现PBC与遗传易感性有关。在临床上所见PBC患者的男女之比为1：（9~10），年龄分布以中老年（40~60岁）为主。

2.临床表现 皮肤瘙痒是比较特异性的症状，可见于60%~70%的患者。此症状可出现于病程的任何阶段，多呈间歇性，夜间较重，故而对睡眠的影响较大。随着病程，瘙痒可以逐渐消失。约有70%的患者有口干、眼干，可能和同时合并有原发性干燥综合征有关。研究还发现PBC患者的骨质疏松发生率为20%，比年龄、性别相匹配的人群的预发期发生率高32倍。值得注意的是，胆囊结石的发生率可高达30%~50%，尤其是在已发生肝硬化者，而一旦结石进入胆总管，可以造成胆汁淤积加重。

3.实验室检查 大多数患者的血清ALT和AST水平轻到中度升高，一般不超过正常值上限的5倍。反映胆汁淤积的指标血清ALP和GGT水平明显身高是本病的最重要的生化特征，一般高于正常值上限的3~5倍，在病变晚期才有胆红素升高且以直接干红苏升高为主。一般认为高胆红素反映肝硬化的形成。和其他胆汁淤积一样，血清胆固醇明显升高；但是在肝硬化晚期由于肝脏合成功能降低，血清胆固醇水平则降低。小编推荐：肝硬化失代偿期表现

4.免疫学检查：自身抗体尤其是抗线粒体抗体（AMA/AMA-M2）是PBC的名感性指标，超过95%的患者血清中都能检测到；AMA可分为A1~A99个亚型，其中M2为PBC特异性抗体。AMA阳性是本病最突出的免疫学指标异常，也是最重要的诊断依据。据有关文献报道，血清AMA阳性诊断PBC的敏感性和特异性均为80%~90%。如果用简洁免疫荧光法测定血清AMA滴度1:40，极为有意义的阳性。另外本病患者常有血清免疫球蛋白M（IgM）升高。

5.影像学检查 通过声像图克见肝脏体积轻度缩小，肝脏表面呈小波纹状不平整改变，肝实质回声较强，分布不均匀，肝内毛细胆管增宽；由于肝内胆汁淤积导致肝内胆管完全显示不清，肝外胆管和胆囊较难显示或找不到。

6.病理改变 PBC组织病理学特点为进行性、非化脓性、破坏性胆管炎。

以上是赵主任为大家讲解的关于原发性胆汁性肝硬化的问题，如果您还有关于肝硬化方面的问题，请点击我们下方的在线咨询。