代谢性肝硬化是什么

肝硬化只是一种笼统的称呼，细分下来可以有很多类型的肝硬化。本文今天着重来讲讲代谢性肝硬化是什么，由医院肝病专家来为大家介绍。

专家解释到，由遗传性和代谢性疾病的肝脏病变逐渐发展而成的肝硬化，称为代谢性肝硬化，可以从以下几个方面来更多地了解代谢性肝硬化。

血色病：由铁代谢障碍，过多的铁质在肝组织中沉着所引起的肝硬化。临床上主要有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着及性腺萎缩等表现，系含铁血黄素沉着于脏器和组织所致。

肝豆状核：多见于青少年，由于先天性铜代谢异常，铜沉积于肝、脑组织而引起的疾病，主要病变为双侧脑基底核和肝硬化，临床上出现精神障碍、锥体外系症状和肝硬化症状，并伴有血浆铜蓝蛋白降低，铝代谢障碍和氨基酸尿等。

半乳糖血症：为婴幼儿及少年疾病。由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶，以致大量半乳糖-l-磷酸和半乳糖堆积在肝细胞，造成肝脏损害，并可致肝硬化，其临床表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿等。

纤维性囊肿病或粘稠液阻塞症：肝脏常有脂肪变和纤维化，胆道被嗜酸粘液阻塞而发生淤胆、胆管扩张和扭曲。少数病例可有门静脉高压症和食管静脉曲张出血。

a1-抗胰蛋白酶缺乏症：a1-抗胰蛋白酶是由肝脏合成的低分子糖蛋白，占血清a1-球蛋白80%一90%。本症多见小儿，偶见于成人，临床表现为慢性肝炎、肝硬化。

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（编辑：甘泰）