黄斑裂孔性视网膜脱离

概述 黄斑裂孔性视网膜脱离(macular hole retinal detachment)是全层黄斑裂孔形成以后，液化的玻璃体或眼内的液体经裂孔进入视网膜神经上皮层下而引起的视网膜脱离。黄斑裂孔性视网膜脱离多见于高度近视眼。高度近视眼黄斑裂孔可能是局灶性视网膜玻璃体粘连产生的前后牵引、进展性眼球拉长所致的外部牵引、黄斑前膜的切线牵引力和视网膜色素上皮脉络膜萎缩共同作用的结果。其中黄斑前膜的切线向力既是黄斑裂孔的产生原因也是黄斑裂孔扩大和术后裂孔不闭合的一个重要因素。而近视眼轴变长、后巩膜葡萄肿形成和视网膜色素上皮及脉络膜萎缩是黄斑裂孔形成后出现视网膜脱离的可能原因。本病女性发病明显多于男性，发病年龄在60岁左右，多为高度近视，单眼多见，双眼发病率为8.5%。诊断思路 1．病史要点 临床症状为单眼视力严重下降，视物变形，中心出现大小不等的暗点。 2．眼部检查 视力严重下降，矫正视力多低于0．1，眼前段检查多无异常表现。散瞳后眼底视网膜镜或三面镜检查可见黄斑部视网膜光带中断，全层的黄斑部裂孔形成，裂孔周围可有程度不等的视网膜脱离，脱离范围通常不超过后极部血管弓，但严重者可造成全视网膜脱离。另可见玻璃体液化、玻璃体体浓缩，及高度近视眼的眼底改变如后巩膜葡萄肿、脉络膜萎缩、色素紊乱等。

【临床表现】

临床表现：1.黄斑裂孔形态 裂孔直径一般小于0.5PD，最小的如针尖，使用OCT检查或在手术显微镜下证实其存在。裂孔按性质分为萎缩孔和撕裂孔。萎缩孔常发生在高度近视伴有后巩膜葡萄肿或在黄斑囊样变性基础上，一般为圆形或椭圆形，常无孔盖膜。撕裂孔为外伤或玻璃体后脱离牵拉的结果，裂孔形状不规则，早期可呈裂隙状、新月形或马蹄形。完全撕下时呈不规则的圆或椭圆形。有时孔的前方有一盖膜黏附于脱离的玻璃体后界膜上。由于膜的收缩，盖膜较裂孔为小，但因混浊，反而易见。它与黄斑囊样变性内层被撕下形成的内板层膜的区别在于后者为透明膜，因皱缩而形成小的漂浮物，很难发现，只在显微镜下方可看到(图1)。2.视网膜脱离的范围 黄斑裂孔所致的视网膜脱离，早期局限于后极部，随着病程的延长，脱离向下方和颞侧发展，以至全脱离。有3.2%～11.5%的病例脱离长时间地局限在黄斑附近，并不扩展至周边部。脱离的范围与病程长短、裂孔大小、玻璃体液化的程度及是否存在玻璃体视网膜牵拉等多种因素有关。此外，玻璃体液化及牵拉是促进视网膜脱离扩展的重要因素。黄斑裂孔视网膜脱离的增生性改变一般以后极部为主，发生在视盘、黄斑周围，形成星状固定皱褶，较少发展到远周边部。3.玻璃体改变 非外伤性黄斑裂孔视网膜脱离大部分并发不同程度的玻璃体后脱离。有时可见裂孔盖片附着其上。不完全的后脱离常存在玻璃体视网膜牵拉。由周边裂孔引起的视网膜脱离继发黄斑裂孔者，黄斑裂孔系由黄斑囊样变性演变而成，可称为继发性黄斑裂孔以与原发性黄斑裂孔相区别，因在手术治疗上两者有所不同。

【病原和发病机制】

发病机制：高度近视引起的黄斑裂孔性视网膜脱离，发病机制尚未阐明。目前认为其原因可能有玻璃体后皮质或黄斑前膜对黄斑部的切线牵引力、后巩膜葡萄肿和视网膜色素上皮及脉络膜萎缩等。其中，由黄斑区视网膜前膜(epiretinal membrane，ERM)收缩而引起的切线牵引力可能是引起该病的最主要因素，也是引起手术后黄斑裂孔重新开放的主要原因。组织病理学检查显示ERM主要由玻璃体皮质和各种细胞组成，其中主要是纤维星状胶质细胞，胶质细胞通过紧密连接及胞质囊泡交换代谢物质来调控新的胶原使胶原间产生活性连接，新形成的玻璃体胶原聚集在玻璃体内使玻璃体后皮质逐渐收缩，并进一步形成ERM，ERM收缩产生对黄斑切线牵引力是高度近视黄斑裂孔性视网膜脱离发病的重要原因之一。高度近视常伴有后巩膜葡萄肿，后极部渐进性伸展，黄斑区域视网膜、脉络膜极度变薄，脉络膜毛细血管减少或丧失，引起视网膜组织萎缩和囊样改变，囊样变性破裂继而形成黄斑裂孔。前后方向的玻璃体视网膜牵引可引起黄斑组织的缺损，中心凹前玻璃体的局部收缩也常发生，此为裂孔发生的另一个因素。黄斑裂孔周围ERM中的肌成纤维细胞收缩是产生切线牵引力的另一可能机制。此外，玻璃体液化、玻璃体后脱离也可能对黄斑产生前后方向的牵引力。在玻璃体后脱离过程中，部分玻璃体后皮质与黄斑区周围的视网膜粘连，随着眼球的转动，飘动的玻璃体皮质对黄斑部产生前后方向及切线方向的牵引力。高度近视眼玻璃体腔扩大，玻璃体液化明显，眼球转动时玻璃体反向运动，对黄斑区产生牵引。

在高度近视黄斑裂孔性视网膜脱离形成过程中，后巩膜葡萄肿和视网膜色素上皮及巩膜萎缩所起的作用比黄斑的切线牵引力更为重要。在有后巩膜葡萄肿的高度近视患者中，后巩膜向后增大，视网膜相对延伸不足，从而产生使视网膜神经上皮层与色素上皮层分离的矢力。后巩膜葡萄肿内脉络膜视网膜的萎缩及视网膜色素上皮细胞的缺失造成神经上皮与色素上皮层之间的黏附力减弱，从而造成广泛的视网膜脱离。

【病因】

病因：多与高度近视和眼外伤有关。

辅助检查 (1)光学相干断层扫描：OCT是诊断黄斑裂孔性视网膜脱离的金标准，表现为黄斑区视网膜神经上皮层光带的断裂，裂孔周围的视网膜水肿、脱离，也可以观察到视网膜前膜、玻璃体视网膜的粘连、玻璃体视网膜牵引、脱离区脉络膜和巩膜的低反射光带等。OCT可测量裂孔的大小，对评估手术的预后有一定的帮助。 (2)B超：在屈光间质混浊者，B超可显示脱离的视网膜光带及脱离的范围，发现眼轴的增长和后巩膜葡萄肿的形成，对于提示黄斑区外有无玻璃体视网膜牵引有重要的作用，有时可直接发现黄斑裂孔的存在。 (3)其他检查：电生理检查可表现为ERG的波幅下降．潜伏期延长，多焦ERG表现为受累的黄斑区振幅密度下降，潜伏期延长。视野检查可发现与黄斑裂孔和视网膜脱离范围相对应的中心暗点。